Retinoblastoma en un adolescente. Hallazgos clinicopatológicos poco frecuentes

espanolCaso clinico Hombre de 17 anos, con un tumor intraocular izquierdo de 2 anos de evolucion y perdida visual progresiva. Presento rotura escleral durante la enucleacion. Microscopicamente, las tinciones de H-E, PAS e inmunohistoquimica (NSE, GAFP, SYN, y CD99) demostraron un tumor maligno de celulas pequenas, redondas y azules, con necrosis, apoptosis e invasion al nervio optico, cuerpo ciliar, coroides, camara anterior y esclerotica. La SYN resulto positiva y el CD99 negativo en celulas neoplasicas, confirmandose un retinoblastoma pobremente diferenciado. Discusion El retinoblastoma es el tumor intraocular maligno primario mas frecuente en ninos, aunque ocasionalmente afecta a otros grupos de edad. La inmunohistoquimica es obligada en los retinoblastomas pobremente diferenciados. EnglishCase report A 17-year- old male with 2 years history of an intraocular mass and progressive visual loss of the left eye. Spontaneous sclera rupture occurred during enucleation. Microscopic evaluation with H-E, PAS and immunohistochemistry (NSE, GAFP, SYN, CD99) revealed a small blue round cell malignant neoplasm with extensive necrosis and apoptosis. The optic nerve, ciliary body, choroid, anterior chamber, and sclera were infiltrated. SYN was positive and CD99 was negative in neoplastic cells, consistent with a poorly differentiated retinoblastoma. Discussion Retinoblastoma is the most frequent primary intraocular malignant tumour in childhood, but occasionally older patients can be affected. Immunohistochemistry is mandatory in poorly differentiated retinoblastomas.