Douleurs neuropathiques séquellaires du syndrome de Stevens-Johnson–nécrolyse épidermique toxique

Introduction Le syndrome de Stevens-Johnson (SJS) et la necrolyse epidermique toxique (NET) sont des maladies aigues cutaneo-muqueuses rares, associees a une mortalite en phase aigue et a des sequelles oculaires ou esthetiques. En revanche, l’existence d’un syndrome douloureux chronique dans ce contexte n’a jamais ete evaluee de facon systematique. Patients et methodes Evaluation clinique d’une cohorte de 113 patients consecutifs ayant presente un SJS–NET de janvier 2005 a decembre 2011, realisee a plus d’un an de l’episode initial. Les donnees concernant l’existence de douleurs chroniques et leur caracterisation ont ete recueillies selon des questionnaires standardises centres sur le Neuropathic Pain Symptom Inventory (NPSI). Resultats Sur les 113 patients de la cohorte, 9 sont decedes, 23 sont perdus de vue, et 81 ont ete evalues pour cette etude. Plus d’un an apres l’episode initial, 29 etaient douloureux (36 %). La survenue d’un syndrome de douleur chronique etait associee a une maladie initialement plus severe : pourcentage de surface cutanee atteinte, SCORe of Toxic Epidermal Necrolysis (SCORTEN), duree de sejour, passages en reanimation, existence de complications etaient significativement plus importants. Les douleurs etaient localisees preferentiellement aux yeux (55 %), membres inferieurs (41 %), bouche et pieds (38 %), avec une distribution plus limitee cependant que la surface cutaneo-muqueuse atteinte initiale. L’intensite moyenne de la douleur maximale etait de 6,6/10 et la douleur moyenne de 3,3/10. La douleur etait consideree comme superficielle pour 34 % des patients, profonde pour 32 % ou les deux pour 34 %. Trente-quatre pour cent des patients presentaient un fond douloureux permanent et 28 % des douleurs purement paroxystiques. La douleur etait de type neuropathique dans 69 % des cas. Les items affectifs predominaient (douleur insupportable, epuisante, obsedante). Les items sensoriels etaient plus rares en dehors de sensations de brulure, de picotement ou de decharges electriques, et d’une allodynie mecanique. Discussion La persistance d’un syndrome douloureux chronique plus d’un an apres un SJS-NET est un phenomene meconnu mais frequent. La topographie est surtout faciale (yeux-bouche) et aux membres inferieurs et parait correlee a l’etendue de la surface cutanee atteinte. Meme si les composantes affectivo-emotionnelles predominaient, les symptomes sensoriels etaient bien presents, avec des caracteristiques tres particulieres impliquant des mecanismes physiopathologiques complexes, melant une hyperexcitabilite des petites fibres A-delta-C de la sensibilite thermo-algique (sensations de brulure) et une dysfonction des grosses fibres A-beta de la sensibilite mecanique a type d’activites ectopiques a haute frequence ou de switch phenotypique (decharges electriques, allodynie mecanique). Conclusion Le syndrome douloureux chronique est une complication frequente et invalidante du SJS-NET. Une meilleure comprehension de ces mecanismes devrait aboutir a une meilleure prise en charge therapeutique.