Ressonância magnética do envolvimento cerebral na hemiatrofia facial progressiva (doença de Romberg) reconsideração de uma síndrome

A hemiatrofia facial progressiva (HFP) e doenca esporadica de etiologia nao esclarecida, caracterizada por progressiva atrofia e deformacao de um dos lados da face. Os relatos e interpretacoes de comprometimento do sistema nervoso central na HFP, conforme deduzido pela ocorrencia de crises epilepticas em alguns pacientes e pela documentacao por pneumencefalografia e CT em pequenas series de pacientes, sao contraditorios. Examinamos tres pacientes do sexo feminino com HFP, uma com epilepsia, com o objetivo de obter mais informacoes sobre a patogenese da doenca. METODOS: Realizamos exames de ressonância magnetica nuclear (RMN) de rotina da cabeca e face. RESULTADOS:Apenas a paciente com epilepsia apresentou achados patologicos no cerebro. Estes eram confinados ao hemisferio homolateral a hemiatrofia facial: dilatacao monoventricular, dismorfismo meningo-cortical e alteracoes na substância branca. CONCLUSOES: As alteracoes morfologicas verificadas a RMN assim como os achados neurorradiologicos e histopatologicos mostrados em revisao da literatura indicaram que a hemiatrofia homolateral e achado tipico para um subgrupo de pacientes com HFP, mas nao indica um modelo de simples processo atrofico. Reconsideramos a possibilidade de uma meningoencefalite cronica com acometimento vascular como possivel causa do ocasional envolvimento cerebral na HFP.