Cutis verticis gyrata du vertex, dans sa forme primaire essentielle et d’installation brutale

Le cutis verticis gyrata (CVG) est une maladie rare et lentement evolutive du cuir chevelu, qui se caracterise par la presence sur le scalp de cretes et de sillons mimant l’aspect des gyri du cortex cerebral. Differentes formes sont decrites, primaire (essentielle et non essentielle) et secondaire. Les formes paraneoplasiques sont exceptionnelles. La forme primaire essentielle est tres rare et celle-ci est souvent rapportee chez des jeunes aux alentours de la puberte. Nous rapportons le cas d’un cutis verticis gyrata primaire essentiel, apparu chez un homme de 45 ans, sans antecedents familiaux connus. Le patient observe initialement un nodule localise sur le scalp, etiquete d’abces du cuir chevelu et mis sous antibiotherapie par le medecin traitant, sans amelioration clinique apparente. Tres vite, de multiples lesions cutanees similaires apparaissent, distribuees sur l’ensemble du vertex. Celles-ci s’accompagnent de douleurs locales a la palpation, de cephalees de tension, de pics hypertensifs et de sudations nocturnes. Une mise au point diagnostique, comprenant des imageries medicales (echographie des tissus mous et IRM cerebrale) et des prelevements cutanes, est realisee et revele la presence d’un epaississement dermohypodermique du cuir chevelu predominant au vertex avec de multiples replis cutanes. Le diagnostic de cutis verticis gyrata du vertex est retenu. Un bilan complementaire large est realise afin d’exclure une forme secondaire de CVG et se revele rassurant puisque aucune pathologie chronique ou neoplasie sous-jacente n’est retrouvee. Notre patient presente une forme rare de CVG, dite primitive essentielle. Un suivi clinique a ete preconise, la chirurgie etant difficilement envisageable, vu l’atteinte diffuse du cuir chevelu. Le suivi a 7 mois a montre une stabilisation des lesions et parallelement une disparition complete des symptomes associes. Cette affection implique des repercussions sociales et esthetiques importantes, et parfois fonctionnelles puisque des cas d’infections cutanees locales ont ete rapportes. Ce cas de CVG du vertex est atypique de par l’apparition aigue des lesions, l’extension rapide de celles-ci, les symptomes initiaux associes et l’âge inhabituel d’apparition de la pathologie.