Osteopetrose maligna no lactente: a emergência de um diagnóstico.

Uma crianca, filho unico de pais naoconsanguineos,e internada no periodo neonatal, por quadro de sepsis, altura emque e demonstrada uma trombocitopenia e anemia normocromica e normocitica. A resolucaodo quadro septico nao resultou numa normalizacao do quadro hematologico e ummes depois da alta, com 2 meses de vida, apresentava um quadro deleucoeritroblastose, que apos vasto estudo etiologico foi compativel com Osteopetrosemaligna. E referenciado ao servico de transplante medula ossea (TMO) queactiva, com caracter de emergencia, a pesquisa de dador nao relacionado. Aos 5meses foi submetido a transplante alogenico de sangue de cordao umbilical. Enecessario um diagnostico precoce da osteopetrose maligna que passaobrigatoriamente pela valorizacao adequada das alteracoes hematologicas.