Pulmonary epithelioid haemangioendothelioma - interferon 2-alpha treatment - case report

W pracy przedstawiono przypadek 62-letniej chorej, otylej palaczki tytoniu (10 paczko/lat), przyjetej do Instytutu Gruźlicy i Chorob Pluc w Warszawie w celu diagnostyki stwierdzanych w badaniu radiologicznym klatki piersiowej dobrze wysyconych cieni okrąglych. Zmiany te byly widoczne w badaniach radiologicznych od 5 lat, jednak w ostatnim okresie ulegly zdecydowanemu powiekszeniu. Chora leczyla sie z powodu nadciśnienia tetniczego, cukrzycy insulinoniezaleznej oraz luszczycy z zajeciem skory. W chwili przyjecia uskarzala sie na kaszel z niewielkim odkrztuszaniem śluzowej wydzieliny i okresowe bole kostno-stawowe. W badaniu przedmiotowym stwierdzono zmiany skorne o charakterze luszczycowym, niewielkie obrzeki na konczynach dolnych oraz palce paleczkowate. Odczyn tuberkulinowy byl dodatni. W badaniu tomograficznym klatki piersiowej wykazano obecnośc cześciowo uwapnionych guzkow o średnicy okolo 1 cm zlokalizowanych glownie w dolnych i środkowych polach plucnych bez powiekszenia wezlow chlonnych wnek i środpiersia. Badaniem histologicznym wycinkow uzyskanych drogą biopsji otwartej pluca stwierdzono obecnośc w obrebie pecherzykow i naczyn plucnych nacieku nowotworu pochodzenia naczyniowego. Komorki tego guza wykazywaly obecnośc antygenow: czynnika VIII, CD31 i CD34, co pozwolilo postawic rozpoznanie haemangioendothelioma epithelioides pluc. Po 6 miesiącach od biopsji otwartej pluca doszlo do istotnej progresji choroby, co bylo powodem podjecia proby leczenia interferonem 2-alfa. W trakcie leczenia zaobserwowano nieznaczną regresje zmian, a przez nastepne 6 miesiecy stabilizacje choroby.