Therapie der thrombotisch-thrombozytopenischen Purpura (TTP) bei kritisch kranken Patienten

Die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) wurde erstmals 1924 von Moschcowitz beschrieben [1]. Es ist eine seltene Erkrankung, die durch thrombozytare Mikrothromben charakterisiert ist, welche zu Mikrozirkulationsstorungen und zur ischalnischen Organdysfunktion fuhren. Die am haufigsten betroffenen Organe sind Gehirn, Nieren, Herz, Lunge und Leber, es kann aber auch jedes andere Organ befallen sein. Die klassischen Leitsymptome sind Thrombopenie, hamolytische Anamie, Fieber, neurologische Ausfalle und Nierenversagen. Das hamolytisch-uramische Syndrom (HUS) [2] ist eine andere Auspragung derselben Krankheitsgruppe (thrombotische Mikroangiopathien) mit vorwiegender Beteiligung der Nieren. Die Pathogenese dieser Krankheitsgruppe ist unklar. Allgemein wird jedoch angenommen, das eine systemische Storung der Endothelzellfunktion [3] zu einer Beeinflussung der Synthese oder der intrazellularen Verarbeitung des v.-Willebrand-Faktors fuhrt, was eine Ausschwemmung von ungewohnlich grosen v.-Willebrand-Faktor-Multimeren zur Folge hat, die verstarkt an die Plattchenrezeptoren GP Ib und GP IIb/IIIa binden und eine systemische Thrombozytenaggregation hervorrufen [4, 5]. Auslosende oder pradisponierende Faktoren sind Schwangerschaft [6], Infektionen (E. Coli, Shigellen, HIV oder andere Viren) [7], Medikamente (Penicillin, Mitomycin C, Cyclosporin A), Malignome, Organtransplantationen (Niere, Leber, Knochenmark) und Systemerkrankungen (Lupus erythematodes), aber in den meisten Fallen kann keine eindeutige Ursache identifiziert werden. Die Differentialdiagnose umfast die disseminierte intravasale Gerinnung, Eklampsie, HELLP-Syndrom, maligne Hypertension und schwere Vaskulitis [8–10].