[Long and short QT syndromes : Emergency treatment and secondary prophylaxis].

Das Long-QT-Syndrom (LQTS) ist eine seltene Ionenkanalerkrankung, die kongenital oder erworben auftritt und unbehandelt mit einer signifikanten Mortalitat einhergeht. Unter Therapie kann diese stark gesenkt werden. Es existieren 17 Subtypen, von denen LQTS 1–3 am haufigsten auftreten. Das Spektrum reicht von asymptomatischen Anlagentragern bis zu Torsade de Pointes (TdP) mit plotzlichem Herztod („sudden cardiac death“, SCD). Die Notfalltherapie besteht neben Defibrillation aus Magnesiumgabe, Betablockade und ggf. passagerem Herzschrittmacher sowie Sedierung. Die Sekundarprophylaxe beruht auf einer Betablockertherapie und ggf. ICD-Implantation. Sowohl im Notfall als auch zur Dauertherapie stellt die kardiale Denervation eine probate Therapie dar. Das Short-QT-Syndrom (SQTS) eine sehr seltene Ionenkanalerkrankung, die sich in 34 % als SCD mainifestiert. Bislang wurden ca. 250 Falle mit Mutationen in 8 Genen beschrieben. Der ICD ist der einzig verlassliche Schutz vor SCD durch polymorphe ventrikulare Tachykardien/Kammerflimmern (VT/VF). Die medikamentose Therapie beruht auf Hydrochinidin. Fur einzelne Subtypen beider Erkrankungen bestehen teils weitere Therapieoptionen. Die Behandlung beider Erkrankungen sollte in spezialisierten Zentren erfolgen.