Luxation postérieure bilatérale spontanée du cristallin

Nous rapportons le cas d´une patiente âgee de 89 ans, ayant comme antecedent de l´hypertension arterielle, sans notion de traumatisme oculaire, chez qui l´examen ophtalmologique a retrouve une acuite visuelle a compte les doigts bilateralement. Et l´examen biomicroscopique a retrouve une cornee claire, une bonne chambre anterieure, depot de materiel exfoliatif sur le bord pupillaire bilateralement. Au niveau de l´œil droit le cristallin etait subluxe en posterieur et encore visible dans l´aire pupillaire (A). Et au niveau de l´œil gauche, l´examen du fond d´œil a mis en evidence le cristallin luxe dans le vitre (B). Le diagnostic etait une luxation spontanee bilaterale du cristallin secondaire au syndrome pseudoexfoliatif. Selon les donnees de la litterature, le syndrome pseudoexfoliatif est une maladie systemique liee a l´âge, en rapport avec une microfibrillopathie elastique suite a une alteration du gene Lysyl oxidase homolog 1 (LOXL1). Et donc comme consequence on a une production et une accumulation de depots fibrillaires au sein de la matrice extracellulaire de plusieurs organes. Au niveau oculaire, l`atteinte souvent bilaterale et asymetrique, ce syndrome peut se manifeste cliniquement par : cataracte, glaucome, la mauvaise dilatation pupillaire, phacodonesis ou subluxation spontanee du cristallin dans le vitre suite a une instabilite zonulaire. Des auteurs ont rapporte que cette instabilite zonulaire peut etre due a une disruption secondaire au depot du materiel fibrillaire sur l´insertion pre-equatorial de la zonule. Et d´autres ont rapporte que ca peut etre d´origine intrinseque, vu que l´etude des fibres zonulaires des yeux atteints a retrouve des fibres elastiques differentes par rapport aux yeux non atteints.