Vascularite urticarienne associée à une thrombocytémie essentielle avec myélofibrose secondaire

Resume Introduction La vascularite urticarienne (VU) est une entite anatomo-clinique caracterisee par des lesions urticariennes atypiques associees a une image histologique compatible avec une vasculite leucocytoclasique. On distingue les VU normo-complementemiques et hypo-complementemiques. Quatre cas de VU normo-complementemiques associees a des syndromes myeloproliferatifs ont deja ete decrits : trois thrombocytemies essentielles (TE) et une polyglobulie primitive. Nous en rapportons une nouvelle observation. Observation Un homme de 59 ans etait suivi en hematologie pour une TE avec presence de la mutation V617F de JAK2. Une evolution de la TE en myelofibrose (MF) secondaire etait suspectee en raison d’une anemie, d’une alteration de l’etat general et d’une augmentation du volume de la rate, puis confirmee par une biopsie medullaire. Le patient presentait des lesions cutanees urticariennes fixes. La biopsie cutanee etait compatible avec une vascularite urticarienne (VU), avec une dilatation moderee des vaisseaux capillaires, la presence de neutrophiles dans leur lumiere, dissociant leur paroi, et des zones de leucocytoclasie. Un traitement par ruxolitinib (inhibiteur de JAK2) etait initialement efficace sur l’anemie et la splenomegalie mais n’empechait pas une poussee de la VU. La prednisone per os (20 mg/jour) permettait une remission cutanee complete. Discussion Chez ce patient, la VU est tres probablement associe au syndrome myeloproliferatif en raison de l’apparition/aggravation des signes cutanes au cours des poussees evolutives de la maladie hematologique, et de l’absence d’autre cause. Il s’agit a notre connaissance du premier cas publie de VU associe a une TE avec MF secondaire.