Lésion de la pointe du nez révélant une tumeur blastique à cellules dendritiques plasmacytoïdes

Introduction La tumeur a cellules dendritiques plasmacytoides blastique est une forme rare d’hematodermie liee a la proliferation tumorale de precurseurs des cellules dendritiques plasmacytoides. Nous rapportons un cas de presentation cephalique typique particulierement affichante et d’involution rapide sous traitement. Observation Une femme de 50 ans sans antecedent consultait pour des lesions papulo-nodulaires erythemato-violacees de la pointe du nez et du visage, s’aggravant progressivement depuis 3 mois. L’etat general etait conserve. L’examen montrait d’autres lesions plus discretes ecchymotiques du tronc et des membres. L’histologie cutanee mettait en evidence une proliferation tumorale d’immunophenotypage CD4 +  CD43 +  CD56 +  CD3− en faveur d’une tumeur blastique a cellules dendritiques plasmacytoides. La biopsie osteomedullaire montrait un envahissement a 60 % de cette meme proliferation et le TDM abdomino-pelvien objectivait des localisations ganglionnaires profondes. Une polychimiotherapie selon le protocole LPD01 (idarubicine, methotrexate, L-asparaginase) etait rapidement debutee. Des la 1 re cure, on constatait une involution spectaculaire des lesions. Apres 3 cures, la lesion de la pointe du nez a regresse et le TDM de controle s’est normalise. Une allogreffe de moelle a ete realisee secondairement. La patiente decedait des complications precoces de la greffe ( Fig. 1 et 2 ). Discussion La tumeur a cellules dendritiques plasmacytoides blastique, initialement rapportee sous le terme de lymphome blastique NK puis d’hematodermie CD4+/CD56+ est une proliferation tumorale cutanee rare, agressive et de mauvais pronostic. Elle touche classiquement l’homme (3:1) dans la 6 e decennie. Elle se caracterise par une atteinte cutanee inaugurale, evoluant dans tous les cas vers une atteinte systemique. L’aspect clinique est stereotype avec des nodules et des plaques ecchymotiques infiltrees, unique ou multiples, souvent douloureux ou prurigineux. L’histologie montre un infiltrat de cellules mononucleees atypiques au cytoplasme basophile, sans granulation, avec faible rapport nucleocytoplasmique. L’immunophenotypage est caracteristique avec un marquage positif pour le CD4, CD56, TCL1, CD123 (IL3αR), marqueurs des cellules dendritiques plasmacytoides contrastant avec l’absence d’expression des marqueurs lymphocytaires T et B. Des etudes recentes tendraient a la classer dans le groupe des hemopathies myeloides. Le traitement consiste en une polychimiotherapie efficace dans 90 % des cas, mais suivie d’une rechute rapide avec survie mediane de 12 a 16 mois en l’absence d’allogreffe. Conclusion Nous rapportons une presentation cephalique typique d’une tumeur a cellules dendritiques plasmacytoides blastique. Du fait de son atteinte cutanee initiale et du pronostic sombre en l’absence d’allogreffe rapide, cette pathologie doit etre connue du dermatologue qui est en premiere ligne pour le diagnostic.