La maladie de Wilson chez l'enfant : A propos de huit observations

La maladie de Wilson est due a une anomalie hereditaire du metabolisme du cuivre. Les mariages consanguins, frequents au Maghreb, favorisent l'incidence de cette maladie de transmission autosomique recessive. Les auteurs rapportent 8 cas de la maladie de Wilson colliges entre 1990 et 1997 au service de pediatrie III. L'âge moyen des patients au diagnostic est de 9 ans. Quatre enfants sont nes de parents consanguins et un deces est survenu dans la fratrie dans 4 cas. Six enfants se sont presentes dans un tableau de cirrhose accompagnee de signes d'hypertension portale chez 5 d'entre eux. Un patient est hospitalise pour une hepatomegalie ferme. Dans la derniere observation, la maladie est revelee par des troubles neurologiques. L'anneau de Kayser-Fleisher est retrouve dans tous les cas. Les perturbations du bilan du cuivre sont typiques chez 5 patients et 6 enfants sont en insuffisance hepatocellulaire. L'evolution est marquee par l'amelioration sous D-penicillamine chez 3 malades, alors que 3 autres sont decedes. Deux enfants sont perdus de vue. Les auteurs insistent sur l'importance de connaitre les aspects cliniques de la maladie de Wilson et de realiser une enquete familiale lors de la decouverte de la maladie chez un enfant.