Encéphalite limbique à anti-NMDA-R : aspect en TEP/TDM au 18F-FDG et implications autour d’un cas

Nous presentons le cas d’une femme de 28 ans adressee pour suspicion d’encephalite limbique devant des troubles du comportement d’apparition subaigue. Les anticorps anti-neuronaux sont en cours. L’IRM est normale. Une TEP FDG est demandee afin d’apporter des elements en faveur de ce diagnostic et de rechercher une neoplasie primitive causale. Une TEP/TDM au 18F-FDG (3 MBq/kg) est realisee sur une TEP GE Discovery 710. Le protocole comprend une acquisition cerebrale dediee 45 minutes post-injection suivie d’une acquisition base du crâne–mi-cuisse 60 minutes post-injection. L’acquisition cerebrale est analysee visuellement et semi-automatiquement sur logiciel dedie (CortexID). Les images objectivent un hypometabolisme marque parietal et occipital bilateral sans hypermetabolisme temporal interne associe. L’acquisition « corps entier » n’objective aucun foyer hypermetabolique suspect, mais note cependant une lesion ovarienne non metabolique. L’IRM realisee secondairement confirme une lesion ovarienne gauche de 26 × 23 × 30 mm en hypersignal T1 et hyposignal apres saturation de la graisse. La composante graisseuse fait evoquer un teratome. La biologie confirme l’encephalite limbique a NMDA-R et l’histologie le teratome. La patiente evolue favorablement apres chirurgie et immunoglobulines intraveineuses. Une TEP FDG est realisee en fin de traitement et ne montre aucune anomalie residuelle, notamment cerebrale. Le tableau classique d’hypermetabolisme temporal interne est surtout rapporte dans les encephalites limbiques mediees par les anticorps diriges contre les antigenes intracellulaires (Hu, Ri, GAD) et, dans quelques publications, avec les anticorps anti AMPA, GABA et VGKC. Au contraire, les encephalites limbiques a anti-NMDA-R sont associees en FDG a des atteintes posterieures, bien que la specificite de cet aspect reste a demontrer. Les encephalites a anti-NMDA-R sont dues a une tumeur sous-jacente dans 38 a 60 % des cas, l’entite la plus representee etant le teratome ovarien (94 %). La connaissance de ce profil atypique a permis dans notre cas d’identifier la lesion causale pourtant non metabolique.