Rasmussen'S Encephalitis In Surgery For Epilepsy

SUMMARY Nineteen patients with Rasmussen's encephalitis were studied, using light-microscopy, immunohisto-chemistry and in some cases electron-microscopy. Although there was inflammation, no causative agent was identified. 10 patients underwent hemispherectomy and with one exception did well, while local resection for seven produced little or no improvement. For two patients biopsy with subpial transection was beneficial, although a third had a poor response, necessitating subsequent hemispherectomy. Surgical treatment of these patients is justified by a beneficial outcome. Neuropathological study of the resected material is essential for diagnosis and management of this condition. ReSUMe Encŕphate de Rasmussen et chirurgie pour ŕpilepsie Dix neuf patients prŕsentant une encŕphalite de Rasmussen ont ŕtŕ ŕtudiŕs, avec appel au microscope a lumiŕre, immunohistochimie et dans quelques cas, microscopie ŕlectronique. Bien qu'une inflammation ait ŕtŕ constatŕe, aucun agent causal ne fut identifiŕ. 10 patients bŕnŕficierent d'une hŕmisphŕrectomie avec de bons rŕsultats sauf dans un cas; une resection locale dans sept cas ne provoqua qu'une amŕlioration tres modŕrŕe ou nulle. Chez deux patients, une biopsie avec transection sous-piemŕrienne fut bŕnŕfique alors qu'une hŕmisphŕrectomie ultŕrieure fut nŕcessaire pour un troisieme cas. Le traitement chirurgical pour de tels patients est justifiŕ par le bon devenir. L'ŕtude neuropathologique du matŕriel rŕsŕquŕ est essentielle pour le diagnostic et la prise en charge de cette affection. ZUSAMMENFASSUNG Rasmussen Enzephalitis und chirurgische Epilepsiebehandlung 19 Patienten mit Rasmussen Enzephalitis wurden lichtmikroskopisch, Immunhistochemisch und in einigen Fallen Elektronenmikroskopisch untersucht. Obwohl eine EntzUndung gefunden wurde, konnte keine Ursache dafUr festgestellt werden. Mit einer Ausnahme wurden 10 Patienten bis auf einen mit gutem Ergebnis hemispharektomiert, wahrend die lokale Resektion bei sieben Patienten wenig oder keine Besserung brachte. Bei zwei Patienten war eine Biopsie mit subpialer Transsektion ausreichend, ein dritter jedoch muβte wegen eines schlechten Ergebnisses anschlieβend hemisphArektomiert werden. Die chirurgische Behandlung dieser Patienten wird durch das gute Ergebnis gerechtfertigt. Neuropathologische Untersuchungen des resezierten Materials sind fUr die Diagnose und Therapie dieses Krankheitsbildes von groBer Bedeutung. RESUMEN Encefalitis de Rassmussen y cirugia por encefalitis Se estudiaron diecinueve pacientes con encefalitis de Rasmussen usando microscopia de luz, technicas inmunohistoquimicas, y en ciertos casos microscopia electrOnic. Aunque habia inflamacion no se identifico ningU agente causal. A 10 pacientes se les practico una hemisferectomia y con una sola excepciOn sigueron un buen curso, mientras que una reseccion local en siete casos no produjo ninguna mejoria o muy poca. En dos pacientes la biopsia con transeccion subpial fue beneficiosa, si bien en un tercer caso hubo una respuesta pobre que necesito una posterior hemisferectomia. El tratamiento quirurgico en estos pacientes esta justificado por los beneficiosos resultados. El estudio neuropatologico del material resecado es esencial para el diagnOstico y tratamiento de esta enfermedad.