Étude descriptive de 56 cas d’hidradénocarcinomes et hidradénomes poroïdes malins

Introduction Les hidradenocarcinomes (HC) et les hidradenomes poroides malins (HPM) sont des tumeurs cutanees d’origine sudorale tres rares. Nous rapportons une des plus grandes series avec recueil de donnees cliniques, histologiques et evolutives. Materiel et methodes Nous avons inclus l’ensemble des cas d’HC et d’HPM diagnostiques au Laboratoire d’histopathologie cutanee de Strasbourg entre 2001 et 2013, et des cas diagnostiques au Groupe d’histopathologie cutanee de la Societe francaise de dermatologie : 40 HC et 16 HPM. Nous avons analyse retrospectivement les donnees cliniques et evolutives des tumeurs, et analyse l’histopathologie des tumeurs en fonction de criteres preetablis. Observations HC : les patients atteints etaient plus souvent des hommes (SR : 1,5), d’âge moyen 56 ans. Dans 5 cas, la tumeur etait recidivante. Les localisations les plus frequentes etaient l’extremite cephalique (30 %) et le tronc (30 %). L’HC etait le plus souvent un nodule sous-cutane avec une peau en regard normale, de taille moyenne 2,5 cm. La prise en charge et les donnees evolutives ont pu etre recueillies pour 28 patients. Le traitement etait toujours chirurgical (exerese avec marges de securite). La duree moyenne de suivi apres traitement etait de 3,5 ans. Un seul patient a eu une metastase ganglionnaire de contiguite. Histologiquement, les HC etaient le plus souvent non connectes a l’epiderme (24 cas), composes de massifs et/ou de travees, avec ou sans kystes, s’organisant au sein d’un stroma hyalin (28 cas). Des stuctures ductales etaient visibles dans tous les cas. On notait toujours des cellules eosinophiles de forme arrondies, et dans 26 cas, des cellules claires a cytoplasme bombe et noyau arrondi excentre. HPM : les HPM avaient des similitudes cliniques et histologiques avec les HC : âge moyen de 58,4 ans, localisation preferentielle au visage et au tronc, taille moyenne de 2,3 cm, tumeur composee de massifs avec ou sans kystes, souvent au sein d’un stroma hyalin (8 cas). En revanche, on observait une predominance feminine (SR : 0,77), une connexion a l’epiderme sus-jacent plus frequente, des structures ductales inconstantes, et une composition par des cellules eosinophiles de type porales. Un patient a eu des metastases ganglionnaires et pulmonaires au cours du suivi. Discussion Le seul HC avec metastases ganglionnaires n’avait qu’un critere histologique de malignite (limites tumorales floues). D’autres HC ayant plusieurs criteres de malignite n’ont pas recidive ou metastase. Bien que les HPM et les HC aient des similitudes cliniques et histologiques, le potentiel d’agressivite des HPM se rapproche plus de celui des porocarcinomes, qui derivent des acrosyringiums des glandes eccrines. Conclusion L’analyse histologique des HC ne permet pas de prejuger de leur agressivite clinique et de leur risque metastatique. Une exerese chirurgicale avec marges doit etre realisee des lors qu’un critere de malignite est observe.