Die klinische bedeutung von protein-C- und -S-Mangelzuständen für das chirurgische patientenkollektiv

Die zentrale Stellung des Protein C und S innerhalb des Blutgerinnungssystems ist durch eine Vielzahl von Patienten belegt, bei denen ein angeborener oder erworbener Mangel zu gesteigerten thrombembolischen Komplikationen gefuhrt hat. Wahrend der angeborene, homozygote Protein-C- und -S-Mangel ohne Therapie kaum mit dem Leben vereinbar ist, manifestiert sich der heterozygote Defekt als abgeschwachte Form meist spontan zwischen dem 20. and 50. Lebensjahr. Erworbener Protein-C-Mangel ist ein starker Indikator fur gestorte Leberfunktion und tritt unter bestimmten Bedingungen auf. Typisch fur Protein-C- and -S-Mangelzustande sind venose Thrombosen der oberflachlichen und tiefen Beinvenen, der Mesenterialvenen, der Zerebralvenen, der Nieren- und Axillarvenen Bowie Pfortaderthrombosen und Pulmonalembolien. Viele der Merkmaltrager leben uber langere Zeit vollig asymptomatisch und entwickeln im Anschlus an Traumen, Operationen, Schwangerschaft und Wochenbett ausgedehnte thrombembolische Komplikationen. Wir berichten uber einen 60jahrigen, mannlichen Patienten, der nach totalem Huftgelenkersatz zunachst links, darn rechts eine fulminante, rezidivierende Thrombose der Bein-Becken-Venen mit den klinischen Zeichen der Pulmonalembolie bot. Die Gerinnungsfaktorenanalyse ergab einen ausgepragten, funktionellen (Typ II) Protein-C-Mangel (Protein-C-Reagenz koagulometrisch, Behring Institut). Eine 2. Patientin entwickelte eine deszendierende Beckenvenenthrombose gegen Ende der Schwangerschaft. Es erfolgte eine venose Thrombektomie mit temporarer AV-Fistel, die sich post partum wiederum verschlos. Eine nochmalige venose Thrombektomie mit neuerlichem Reverschlus nach der Entlassung komplizierte den Verlauf. Eine darauffolgende Lysetherapie konnte die Wiedereroffnung der Venenstrombahn nicht mehr erzielen. Wahrend sich ein normaler Protein-C-Gehalt nachweisen lies, war der funktionelle (Typ II) Protein- S-Gehalt (IL-Instrumentation Laboratory Protein S-Test) erniedrigt.