Granulomatose éosinophilique avec polyangéite avec atteinte neurologique centrale

Introduction La granulomatose eosinophilique avec polyangeite (GEPA) est caracterisee par une vascularite systemique, un asthme et une hypereosinophilie. Les manifestations neurologiques sont surtout d’origine peripherique avec une atteinte de type multinevrite dans 60 % des cas [1] . Les atteintes du systeme nerveux central sont tres rarement decrites. Nous rapportons un cas de GEPA de localisation multiviscerale dont centrale. Observation Une femme de 64 ans presentant une alteration majeure de l’etat general associee a des douleurs diffuses depuis environ 3 semaines etait hospitalisee. Ses antecedents comportaient un asthme evoluant depuis l’enfance, une hypertension arterielle essentielle ainsi que des sinusites a repetition. L’examen clinique objectivait un deficit moteur distal du membre superieur droit, un ralentissement psychomoteur important, un livedo reticularis aux genoux, des lesions ponctuees cyanotiques de la pulpe des doigts ainsi que des petechies au niveau des chevilles. Le bilan biologique revelait une hypereosinophilie a 19,2 G/L, une insuffisance renale aigue avec une creatinine plasmatique a 177 μmol/L et une proteinurie a 1,7 g/L, une cytolyse hepatique a plus de 20 fois la normale, une cholestase anicterique superieure a 2 fois la normale, un syndrome inflammatoire avec une CRP a 81 mg/L et une hyperprolactinemie a 116 ng/mL. La recherche d’ANCA etait negative ainsi que la recherche de facteurs anti-nucleaires et d’anticorps antigenes nucleaires solubles. L’IRM cerebrale montrait de nombreux hypersignaux punctiformes sur la sequence diffusion au niveau des deux hemispheres cerebelleux, au niveau pontine paramedian droit, au niveau supra-tentoriel en temporal, occipital, periventriculaire et fronto-parietal bilateral en rapport avec des lesions de vascularite. Il n’y avait pas d’anomalie au niveau hypophysaire ou de la tige pituitaire. Le scanner thoracique ne revelait pas d’atteinte pulmonaire. L’electrocardiogramme montrait des troubles de la repolarisation avec des ondes T negatives dans les derivations anterieures. L’echographie cardiaque transthoracique revelait un epanchement pericardique circonferentiel d’environ 2 cm non compressif ; avec une suspicion d’infiltration myocardique apicale qui ne sera pas confirmee par l’IRM cardiaque. L’electromyogramme etait normal. L’examen anatomo-pathologique de la biopsie musculaire d’un quadriceps retrouvait des lesions de vascularite granulomateuse accompagnees d’un infiltrat inflammatoire chronique et de polynucleaires eosinophiles. Le diagnostic de GEPA avec atteinte neurologique centrale, hypothalamo-hypophysaire, pulmonaire, ORL, renale, cardiaque, cutanee et hepatique etait retenu. Le score pronostic initial Five Factor Score (FFS) etait a 3/5. Trois bolus de 500 mg/j de methylprednisolone IV ont ete realises, relayes par de la prednisone 1 mg/kg/j, associee a un traitement d’induction par cyclophosphamide en bolus prescrit a la dose de 0,6 g/m 2  a j1, j15 et j29 puis 0,7 g/m 2  tous les 21 jours, pour 3 bolus supplementaires. L’evolution etait rapidement favorable avec une amelioration clinique dont neurologique (deficit moteur et ralentissement psychomoteur) et une normalisation de tous les parametres biologiques, notamment la prolactinemie. Discussion La GEPA peut avoir des manifestations cliniques multiples et variees. Notre patiente presentait une GEPA multisystemique dont une atteinte neurologique centrale avec un deficit moteur du membre superieur droit, des troubles de la vigilance, des troubles cognitifs et des hypersignaux diffus a l’IRM cerebrale. Les atteintes du systeme nerveux central sont peu rapportees et detaillees seulement dans quelques case-reports et quelques series de cas. Samson et al. rapportaient, sur une cohorte de 118 patients presentant une GEPA, une atteinte centrale dans 5 % des cas [1] . Des lesions cerebrales ischemiques ou hemorragiques etaient rapportees ainsi que des atteintes spinales hemorragiques. Ces lesions pouvaient etre focales ou disseminees, sans topographie elective. Par ailleurs, des atteintes neurologiques sans substrat en imagerie etaient observees : troubles cognitifs, neuropathie optique retrobulbaire, occlusion de l’artere centrale de la retine, cecite corticale, atteintes des paires crâniennes, encephalopathie posterieure reversible.L’atteinte hypothalamo-hypophysaire a ete rapportee pour des granulomatoses avec polyangeite. Il s’agit, a notre connaissance, de la premiere observation de GEPA rapportant cette atteinte, d’evolution favorable sous corticotherapie et cyclophosphamide IV [2] . La physiopathologie des atteintes ischemiques cerebrales n’est pas completement elucidee. Des lesions de vascularite, des thrombi-arteriolaires par toxicite endotheliale directe des eosinophiles, des emboles par formation de microthrombi intracardiaques ont ete evoquees [3] Conclusion L’atteinte neurologique centrale et hypothalamo-hypophysaire dans le cadre d’une GEPA est rare mais peut etre observee. L’association de troubles neurologiques et d’hypereosinophilie doit faire envisager ce diagnostic dont l’evolution peut etre fatale en l’absence de therapeutique adaptee.