Pulmonary hypertension as a fatal complication of extrahepatic portal hypertension

L'hypertension pulmonaire est une complication rare de l'hypertension portale. Elle peut se rencontrer chez des patients cirrhotiques ou meme non cirrhotiques. Nous rapportons l'observation d'une fille de 10 ans, atteinte d'une hypertension portale extra-hepatique et d'une hypertension pulmonaire en l'absence de maladie intrinseque du foie. Les investigations ulterieures montrerent une concentration serique elevee de prostaglandine F2, de thromboxane B2 dans la veine cave inferieure et d'angiotensine I dans la veine cave inferieure et le ventricule droit. L'elevation de la valeur de ces substances vasoconstrictives suggere fortement que le mecanisme responsable de l'hypertension pulmonaire chez les patients atteints d'une hypertension portale extrahepatique, comporte le shunt des agents vaso-actifs de la circulation splanchnique vers le lit vasculaire pulmonaire