Un caleçon engainant

Introduction Les naevus congenitaux geants sont des naevus melanocytaires de taille superieure a 20 cm, presents chez 1/20 000 enfants. Ils sont cliniquement heterogenes, de couleur sombre, parfois pileux et associes a un risque de melanome, d’autant plus qu’ils siegent de facon mediodorsale et avec de nombreux naevus satellites. Les formes desmoplastiques de ces naevus sont exceptionnelles. Leur evolution semble differente. Nous rapportons un cas de naevus congenital geant desmoplastique avec d’importantes repercussions fonctionnelles. Observation Un enfant, ne a terme, etait vu, a la maternite, en raison d’une lesion pigmentee disposee en calecon. Cette lesion etait localisee dans le dos, s’etendant sur les 2 hanches et la fesse droite ainsi que la partie haute et anterieure de la cuisse et du scrotum homolateral. Initialement, un aspect de membrane collodionnee etait note sur la zone pigmentee. Un mois apres, une sclerose de toute la zone pigmentee etait constatee, se majorant au cours des mois suivants, responsable d’une impotence fonctionnelle avec difficultes a la mobilisation des hanches (Fig. 1), d’erosions repetees du dos (Fig. 2) et d’un inconfort majeur avec un prurit. A la palpation, la zone pigmentee etait tres dure, avec impossibilite de plisser la peau. Lors des poussees de croissance de l’enfant, des zones de striction apparaissaient a la jonction entre la peau saine et la peau pigmentee. Une IRM montrait une infiltration cutanee s’etendant jusqu’au fascia de l’ensemble de la zone cliniquement pigmentee. L’histologie cutanee montrait un naevus compose dans la partie superficielle du prelevement, associe a une sclerose majeure de tout le derme (disparition complete des annexes). Au sein de la partie fibreuse, on observait quelques cellules melanocytaires isolees. On notait egalement quelques mastocytes dans le derme. Malgre un traitement par antihistaminiques, le prurit etait mal soulage. Seule des seances de kinesitherapie permettaient une amelioration moderee de la mobilisation des hanches. La pigmentation restait inchangee. Discussion Seuls 10 cas de naevus congenitaux desmoplastiques sont rapportes dans la litterature. Ces lesions sont majoritairement localisees au niveau lombosacre, comme le cas presente (6/10 cas). Un prurit est rapporte dans 6 cas. L’aspect histologique est generalement comparable a celui que nous rapportons, bien qu’une telle sclerose de l’ensemble du derme soit inedite. La presence de mastocytes, qui pourrait expliquer le prurit, n’est pas decrite. Une regression sans phenomene de Sutton est frequemment notee : depigmentation progressive ou eclaircissement note dans 8 cas et regression du caractere indure dans 5 cas. Au cours du suivi, nous n’avons pas pu constater une telle evolution. Conclusion Malgre un pronostic favorable dans la litterature, des repercussions fonctionnelles peuvent etre notables. Le risque de melanome associe a ces lesions n’est pas connu (aucun cas rapporte).