Décompression du conduit auditif interne par voie sus-pétreuse des schwannomes vestibulaires au cours de la Neurofibromatose de type 2

But de la presentation La Neurofibromatose de type deux est marquee par la survenue de schwannomes vestibulaires bilateraux. L’evolution ultime est la perte bilaterale d’audition dont la rehabilitation repose sur l’implantation cochleaire ou du tronc cerebrale. Des solutions alternatives pour ralentir l’evolution audiometrique sont en cours d’evaluation parmi lesquelles la decompression du conduit auditif interne. L’objectif de l’etude est d’evaluer les resultats auditifs de la decompression du conduit auditif interne proposee au cours de la prise en charge d’une neurofibromatose de type 2. Materiel et methodes Parmi une base de donnee de 110 patients atteints de Neurofibromatose de type 2 et suivis regulierement dans un unique centre hospitalo-universitaire, nous avons identifie les patients operes d’une decompression du conduit auditif interne entre 2010 et 2013. Les resultats auditifs sont donnes selon les criteres identifies pour l’echelle AAO-HNS et la fonction faciale selon la classification House & Brackmann. Les informations concernant le genotype et le phenotype ont ete colligees parallelement a la croissance tumorale suivie par IRM volumetrique. Resultats Dix patients ont ete inclus dont 7 hommes et 3 femmes (S.R. = 2,3). Sept patients sont porteurs d’une mutation germinale identifiee, 3 sont suspects de mosaicisme. L’âge moyen au diagnostic de NF2 est de 17,9 ans (5–49), et de 26 (9–53) au moment de la chirurgie. Le suivi moyen apres decompression est de 12 mois (4–31). Le seuil tonal moyen pre-operatoire est de 34,6 dBHL (14–60), le seuil d’intelligibilite (SI) de 35,7 (17–60) et le score de discrimination maximum en liste monosyllabique mesure 35 dBHL au dela du SI (SDS) de 76 % (0–100). Deux patients ont ameliores leur SI au dela de 5dBHL (18 et 7). Le SDS est reste a 100 % pour 7, ameliore chez 2 (0 a 40 % et 90 a 100 % respectivement). Enfin l’ecriture de potentiels evoques auditifs a ete amelioree chez 2 avec meme une reapparition des ondes I, III et V pour un. Ces reponses ont ete observees independamment l’une de l’autre soulignant des mecanismes multiples a la perte d’audition. Le score H&B est reste a 1 pour tous et aucune complication n’a ete notee. Conclusion La decompression du CAI est une solution chirurgicale interessante chez les patients NF2 non eligibles a une chirurgie d’exerese avec preservation auditive et/ou presentant des criteres d’evolutivite auditive. Les resultats presentes soulignent l’importance du suivi de la discrimination en liste monosyllabique et par PEA pour la selection des patients.