Le syndrome d’hyperperméabilité capillaire idiopathique : à propos de deux cas

Resume Nous rapportons deux observations de choc severe pour lesquelles le diagnostic de syndrome d’hyperpermeabilite capillaire idiopathique a ete retenu. Deux patients – un homme de 34 ans et une femme de 47 ans – ont ete admis en reanimation pour prise en charge d’un collapsus cardiovasculaire. L’un d’entre eux presentait des douleurs abdominales. Dans ces deux cas, le diagnostic de syndrome d’hyperpermeabilite capillaire idiopathique a ete retenu devant l’association d’une elevation de l’hematocrite, d’une hypoprotidemie et d’un pic monoclonal d’immunoglobuline G kappa. Le syndrome d’hyperpermeabilite capillaire idiopathique est une pathologie rare, de pronostic severe, dont la physiopathologie reste inconnue. Il est caracterise par des acces hypotensifs recidivants lies a des fuites liquidiennes et protidiques du milieu vasculaire vers le secteur extravasculaire. Le profil biologique est celui d’une hemoconcentration paradoxalement associee a une hypoprotidemie. Un pic monoclonal d’immunoglobuline (Immunoglobuline G kappa le plus souvent), persistant entre les crises, est frequemment present. Les betamimetiques et les inhibiteurs des phosphodiesterases sont le traitement de fond propose actuellement.