Calcinose striatopallidodentelée, hypoparathyroïdie et atteinte neurologique : étude de série

Resume Introduction Au cours des hypoparathyroidies, le role respectif de l’hypocalcemie et des calcifications intracerebrales dans la survenue des differentes manifestations neurologiques n’est pas totalement clair. Or des consequences therapeutiques et pronostiques sont importantes a considerer. Objectifs Dans cette etude, les auteurs ont tente de faire le correlat entre le symptome neurologique et l’anomalie potentiellement causale, en analysant les resultats obtenus dans une serie de patients. Ces resultats ont aussi ete compares aux donnees rapportees dans la forme idiopathique de calcinose striatopallidodentelee. Patients et methodes Les donnees cliniques neurologiques et tomodensitometriques, ainsi que l’evolution sous traitement ont ete etudiees retrospectivement chez les patients recrutes dans un service de neurologie durant 15 ans, pour une atteinte neurologique associee a des calcifications intracerebrales, secondaires a une hypoparathyroidie ou une pseudohypoparathyroidie. Resultats Douze patients ayant une hypoparathyroidie primitive ( n  = 5), secondaire a une thyroidectomie ( n  = 4) et une pseudohypoparathyroidie ( n  = 3) etaient etudies. Le sex-ratio (SR) etait de 1 et l’âge moyen de 39 ans. Tous les patients avaient une tetanie, 60 % une epilepsie, associee chez une patiente a une hypertension intracrânienne « benigne » et la moitie avait des manifestations psychiatriques. Toutes ces manifestations avaient une reponse excellente au traitement calcique. Une atteinte cognitive moderee, de type sous corticofrontal etait notee chez trois patients (25 %), un syndrome parkinsonien chez deux patients et des mouvements anormaux chez un autre. Ces manifestations, qui ne repondaient pas au traitement calcique, etaient plus frequentes en cas de calcifications extensives et chez les patients ayant une pseudohypoparathyroidie. Conclusion Cette etude suggere que, chez les patients ayant une hypoparathyroidie, l’epilepsie et les troubles psychiatriques seraient induits par l’hypocalcemie et reversibles apres sa correction et que les atteintes cognitives et extrapyramidales seraient liees a l’extension progressive des calcifications intracerebrales chez les patients ayant un retard ou une inobservance de la calcitherapie. Chez les patients ayant une pseudohypoparathyroidie, ce constat est different probablement par contribution d’autres facteurs propres a cette maladie.