Pränatale Ultraschalldiagnostik bei kongenitalen intrakraniellen Tumoren

Kongenitale intrakranielle Tumoren sind sehr selten. Sie stellen ca. 0,5–1,5% der in der Kindheit diagnostizierten Hirntumoren dar (Bodian u. Lawson 1953; Jooma u. Kendall 1982). Arnstein et al. (1951) definierten Tumoren, die sich innerhalb von 60 Tagen post partum nachweisen lassen, als angeborene oder neonatale Tumoren. In einer grosen, aus der Literatur zusammengestellten Serie von Wakai et al. (1984) uber kongenitale intrakranielle Tumoren werden nach klinischen Symptomen 3 Gruppen unterschieden: diejenigen, die bereits direkt nach der Geburt Symptome verursachen, werden als „sicher kongenitale Tumoren“ bezeichnet; unter „wahrscheinlich kongenitalen Tumoren“ werden solche zusammengefast, bei denen sich die neurologische und klinische Symptomatik erst innerhalb der ersten Lebenswoche manifestiert, wahrend „moglicherweise kongenitale Tumoren“ diejenigen Falle sind, die innerhalb der ersten 2 Lebensmonate neurologische Symptome eines raumfordernden Prozesses zeigen. Ohne die Wertigkeit dieser klinisch orientierten Einteilung von kongenitalen Hirntumoren zu diskutieren, sei erwahnt, das aus dieser Serie von 200 kongenitalen intrakraniellen Tumoren sich 115 Falle in die „sicher kongenitale Tumorgruppe“ einordnen liesen. Histopathologisch entfielen dabei 46% auf Teratome, 37% auf neuroepitheliale Geschwulste, je 8% auf mesenchymale Tumoren und Kraniopharyngiome sowie 1% auf Hamangioblastome. Unter den neuroepithelialen Tumoren fanden sich Medulloblastome (21%), Astrocytome (19%) und Plexuspapillome (15%) als die haufigsten Tumorarten. Janisch et al. untersuchten am Obduktionsgut und aus neuropathologischer Sicht eine grose Zahl von fruhkindlichen Hirntumoren; unter 149 intrakraniellen Tumoren der Perinatalperiode beobachteten sie 47 Teratome und 31 Gliome (Janisch et al. 1980; Gerlach et al. 1982). Mit Hilfe der pranatalen Ultraschalldiagnostik gelang es in den letzten Jahren, die Diagnose einer intrakraniellen Raumforderung bereits in der Fetalperiode zu stellen (Sauerbrei et al. 1983; Shawker u. Schwartz 1983; Lipman et al. 1985; Riboni et al. 1985; Muller et al. 1986). An den Universitatskliniken Dusseldorf wurden innerhalb eines Jahres 3 Patienten mit kongenitalen intrakraniellen Tumoren pranatal durch Sonographie diagnostiziert.