Fetale Lageanomalien und Heterotaxien

Lageanomalien und Heterotaxien sind mit einer Inzidenz von 1–1,5 auf 10 000 Geburten insgesamt selten und umfassen eine Vielzahl viszerokardialer Anomalien und Fehlbildungen. Vor allem Heterotaxien konnen mit komplexen kardialen und extrakardialen Fehlbildungen assoziiert sein, die sowohl den antenatalen als auch den postnatalen Verlauf entscheidend beeinflussen. Die pranatale Differenzierung zwischen den beiden klinischen Hauptvarianten Links- und Rechts-Isomerie gelingt durch die Beurteilung des Herzrhythmus, des Verlaufs und der Lage der Hohlvenen und deszendierenden Aorta sowie durch die Beurteilung der begleitenden Fehlbildungen. Eine exakte Diagnose ist Voraussetzung fur eine adaquate Beratung der werdenden Eltern und zur Planung der postnatalen Versorgung. Feten mit Links-Isomerien weisen durch eine Kombination aus Bradykardie bei fruh, oft im ersten Trimenon einsetzendem AV-Block und konsekutiver Herzinsuffizienz mit Hydrops fetalis eine hohe pranatale Mortalitat auf, wohingegen Feten mit Rechts-Isomerie, bedingt durch die Komplexitat der assoziierten kardialen Fehlbildungen und assoziierter Milzanomalien, eine hohere Mortalitat in der Postnatalperiode aufweisen. Die Art der assoziierten Anomalien und deren Korrigierbarkeit bestimmen die spatere Morbiditat der Kinder. Zusatzliche viszerale Anomalien wie Asplenie und Polysplenie mit konsekutiv verminderter Immunabwehr, die pranatal nie sicher ausgeschlossen werden konnen, komplizieren das Krankheitsbild.