La cladribine améliore les manifestations cutanées, la qualité de vie dermatologique et spécifique des patients adultes avec mastocytose : étude rétrospective de 16 patients du CEREMAST

Introduction La cladribine est un cytoreducteur utilise dans les mastocytoses (M) de l’adulte echappant au traitement symptomatique. Certaines M avec atteinte cutanee entrainent un handicap par alteration de la qualite de vie (QdV) justifiant ce traitement, mais l’evaluation de la QdV apres cladribine n’est pas rapportee. Nous avons traite par cladribine des adultes M avec atteinte cutanee et evalue la reponse cutanee et la QdV au decours. Materiel et methodes De 2015 a 2019, les adultes M confirmes selon les criteres OMS et traites par cladribine, ont ete inclus et traites par 3 ou 4 cures de 5 jours de cladribine SC (0,14 mg/kg). Une evaluation photographique comparative de reponse cutanee en analysant le % de surface cutanee atteinte (SC), l’erytheme cutane et la pigmentation (en utilisant 2 panels grades predefinis) etait pratiquee par un dermatologue en aveugle du patient. Le DLQI, le score specifique des mastocytoses MC-QoL etaient releves par un autre dermatologue comme les parametres clinicobiologiques. Eval1 etait faite apres la derniere cure et Eval2 entre 6–18 mois apres Eval1. Une analyse statistique comparative et appariee avant/apres cladribine etait realisee. Resultats Seize patients (13 zF) avec M d’âge median de 47 ans ont ete inclus. Les patients avaient tous initialement un prurit, des flushs (81 %), une atteinte de type maculopapuleuse (mediane 50 % de SC) et un signe de Darier constant. Les scores DLQI et MC-QoL etaient eleves respectivement en valeur mediane a 11/30 et 52/108. A l’evaluation 1, 6 mois en mediane apres initiation du traitement, les parametres cliniques etaient significativement ameliores (prurit, flushs, et signes extra-cutanes d’activation mastocytaires ; p  Discussion Cette etude retrospective confirme l’efficacite de la cladribine anterieurement publiee sur les manifestations cutanees de la M, tout en montrant l’amelioration de la QdV dermatologique et globale specifique. Le profil de toxicite et le benefice attendu avec la cladribine sont en faveur de son utilisation dans les formes de M avec handicap modere a severe avec atteinte cutanee. L’utilisation de scores de handicap pour selectionner les patients est a prendre en consideration pour guider les options therapeutiques et le suivi des patients traites par cladribine.