Les glomérulonéphrites extramembraneuses. Profil épidémiologique, clinique, étiologique et évolutif : à propos de 71 cas

Introduction La glomerulonephrite extramembraneuse (GEM) est la cause la plus frequente des syndromes nephrotiques primitifs de l’adulte. Description Decrire les aspects epidemiologiques, cliniques, anatomopathologiques et therapeutiques des patients atteints de GEM, et evaluer les facteurs de risque predictifs d’evolution vers l’insuffisance renale chronique terminale (IRCT). Methodes Etude retrospective de janvier 2006 a decembre 2016, incluant tous les cas de GEM diagnostiques grâce aux donnees de la ponction biopsie renale (MO + IF) et suivis pendant 4 ans. Nous avons defini la remission complete par une fonction renale normale et une proteinurie (PU)  Resultats Sur une periode de 10 ans, nous avons recense 71 cas de GEM. Il s’agit de 40 femmes (56,3 %) et 31 hommes (43,7 %) (sex-ratio de 0,8), âges moyennement de 43,5 ans avec des extremes allant de 20 a 76 ans. La proteinurie est le principal signe revelateur. Elle est nephrotique dans 87 % des cas. L’insuffisance renale est notee dans 38 % avec une creatininemie moyenne a 22,8 mg/L. Les anticorps anti-PLA2R realises dans 43 cas, sont positifs dans 24 cas (55,8 %). Sur le plan histologique renal, il s’agit d’une GEM stade II de Bariety chez 47 patients (59,2 %), associee a une fibrose interstitielle depassant 50 % chez 10 patients (14 %). Cette GEM est primitive dans 58 cas (81,6 %) et secondaire dans 13 cas (18,3 %). Les etiologies retenues sont infectieuses et auto-immunes dans cinq cas chacune, et neoplasiques dans 3 cas. Concernant les GEM idiopathiques, nos 58 patients ont tous recu un traitement par bloqueur du systeme renine angiotensine aldosterone pendant 6 mois. Vingt-trois parmi eux ont recu par la suite un traitement immunosuppresseur (17 selon le protocole de Ponticelli classique et 6 selon le protocole de Ponticelli modifie). Un seul patient a recu un traitement par anti-CD20. Apres un recul moyen de 8,4 mois, la remission est complete chez 18 patients (31 %), partielle chez 25 patients (43,1 %). Cinq patients (8,6 %) sont en insuffisance renale chronique avec une creatininemie moyenne a 46,5 mg/L et 10 (11,7 %) sont en IRCT. Douze patients ont presente une rechute apres un delai moyen de 20 mois. Sept parmi eux sont traites selon le protocole de Ponticelli classique. Conclusion La GEM constitue la principale cause du syndrome nephrotique chez l’adulte. Les GEM primitives sont les plus frequentes (81,6 %) dans notre etude. L’insuffisance renale a l’admission et la presence d’une fibrose interstitielle depassant 50 % sont des facteurs de mauvais pronostic renal. Une remission complete ou partielle est obtenue dans 74,1 % des cas.