Papillome du plexus choroïde du V4 : à propos d’un cas et revue de la littérature

Introduction Les papillomes du plexus choroide sont des tumeurs rares, d’origine neuroectodermique, qui se developpent a partir de l’epithelium des plexus choroides. Ils representent de 0,4 a 0,6 % de toutes les tumeurs cerebrales avec un pronostic favorable a long terme. Ils peuvent se voir a tout âge et se localisent plutot en sus-tentoriel dans les ventricules lateraux chez les enfants et en sous-tentoriel chez les adultes. Observation Nous rapportons le cas d’une patiente âge de 41 ans, sans antecedents pathologiques notables, admise pour une symptomatologie d’installation rapidement progressive sur 2 semaines de cephalees de plus en plus violentes, associees a des vomissements et des troubles de l’equilibre a la marche. L’examen a l’admission a retrouve une patiente avec un GCS a 12/15 avec un nystagmus horizontal, un strabisme convergent bilateral, et un œdeme papillaire stade II bilateral au FO. La TDM a mis en evidence une lesion tumorale occupant le V4, polylobee, de contours irreguliers, homogene associee a une hydrocephalie tri ventriculaire active en amont. La patiente a ete operee en urgence pour la mise en place d’une DVP, avec une amelioration nette de son etat de conscience en postoperatoire. Les caracteristiques semio-radiologiques recueillis sur IRM morphologique et fonctionnelle ont permis d’evoquer un medulloblastome ou un ependymome du V4. La patiente a ete operee via une craniectomie sous occipitale mediane. L’exerese etait macroscopiquement complete. Les suites operatoires etaient favorables et le scanner de controle a montre une regression de l’hydrocephalie et l’absence de reliquat tumoral. L’examen anatomopathologique et l’etude immuno-histochimique ont conclu a un papillome du plexus choroide. Apres un recul de 3 ans, la patiente va bien, elle garde toutefois un vertige positionnel et un strabisme convergent. L’IRM a 40 mois ne trouve pas de recidive tumorale. Discussion Les papillomes des plexus choroides representent un spectre de tumeurs allant de papillomes bien differencies (OMS grade I) a des carcinomes agressifs (OMS grade III), avec des formes intermediaires plus rares appelees papillomes atypiques. La localisation la plus frequente chez les enfants est le ventricule lateral, alors que chez l’adulte on le trouve le plus souvent dans le quatrieme ventricule. La localisation dans le troisieme ventricule est assez rare (10 %), ainsi que dans l’angle ponto-cerebelleux. 70 % des PPC sont diagnostiques chez des enfants et au moins 50 % des patients sont âges de moins de 2 ans, quelques rares cas de PPC sont decouverts chez l’adulte. Ces tumeurs sont en general revelees par des signes d’HTIC. Le saignement spontane, la dissemination dans les espaces sous arachnoidiens et l’hydrocephalie sont les complications les plus frequentes. A l’imagerie, les papillomes apparaissent comme une masse intra-ventriculaire hypodense, multi-lobulee, a contours irreguliers, comportant des calcifications dans 25 % des cas. Ils prennent intensement le produit de contraste d’une facon homogene ce qui les differencie des carcinomes des plexus choroides. Conclusions Les papillomes des plexus choroides sont des tumeurs benignes, qui posent toutefois des problemes de diagnostic differentiel avec des tumeurs de la meme topographie a l’imagerie.