Hipertensión porta secundaria a fibrosis hepática congénita en niños: consideraciones diagnósticas y terapéuticas

Se estudiaron 10 ninos con hipertension porta secundaria a Fibrosis Hepatica Congenita comprobada histologicamente. Solo en uno de los ninos existio el antecedente familiar de fibrosis hepaticas congenita. Las manifestaciones clinicas predominantes fueron hemorragia del tubo digestivo (Hematemesis) y hepatoesplenomegalia, sin antecedente previo de enfermedad gastrointestinal o hepatica. La hepatomegalia a expensas del lobulo izquierdo (simulando una masa tumoral) se encontro en 6 pacientes. El cuadro clinico recuerda mucho al de hipertension porta de tipo prehepatica. Desde el punto de vista histologico el diagnostico diferencial debera hacerse con cirrosis hepatica. El procedimiento diagnostico definitivo fue la biopsia hepatica (AU)