Hämophagozytische Lymphohistiozytose des Erwachsenen

Die Hamophagozytische Lymphohistiozytose (HLH) ist ein schweres Hyperinflammationssyndrom, das bei Kindern durch validierte Diagnosekriterien und den Nachweis spezifischer Mutationen in immunrelevanten Genen definiert ist. Die erworbene HLH des Erwachsenen (adulte HLH, aHLH) ist im Gegensatz dazu aufgrund der Heterogenitat der Trigger (Infektionen, maligne Erkrankungen und Autoimmunopathien) und genetischen Pradispositionen in Klinik und Therapie sehr variabel. Es besteht sowohl die Gefahr der Unter- als auch der Ubertherapie. Wegen der Unsicherheit in der Diagnosestellung der aHLH kommt es nicht selten zu Diagnose- und Therapieverzogerung. Der vorliegende Artikel stellt den aktuellen Stand und neue Entwicklungen hinsichtlich Epidemiologie, Pathophysiologie, Diagnose und Therapie der aHLH dar.