529 Anomalies pigmentaires papillo-rétiniennes : à propos de 17 cas

Introduction La pigmentation congenitale de la papille optique represente un terme descriptif de la localisation du pigment melanique, anterieure ou dans la structure de la lame criblee. L’hypertrophie congenitale de l’EPR est le resultat d’une differenciation aberrante des cellules EPR. Materiels et Methodes L’etude retrospective porte sur 17 cas de pigmentation papillaire et retinienne. Les cas ont ete soumis a un examen ophtalmologique complet. Leur evolution clinique a ete suivie pendant une periode de 2,5 a 20 ans. Resultats Les cas sont classes en deux groupes : pigmentation de la papille optique et hypertrophie congenitale de l’EPR. La pigmentation de la papille optique a inclus un melanocytome de la papille (1 cas) et une papille grise (1 cas). L’hypertrophie congenitale de l’EPR a regroupe les formes cliniques suivantes : isolee (4 cas), papillo-retinienne (5 cas) et groupee (3 cas) dont un cas en « traces d’animaux » (bear tracks dans la litterature anglo-saxonne). Certains cas ont presente des particularites cliniques ou evolutives : la croissance de la surface du melanocytome, sur un suivi de 20 ans (1 cas), son association a une druse papillaire (1 cas) ou a l’œdeme papillaire et aux telangiectasies papillaires (1 cas). L’hypertrophie congenitale de l’EPR a ete associee a differentes affections : la forme isolee avec de l’epitheliopathie pigmentaire aigue en plaques (1 cas), la forme groupee avec de la dystrophie tapeto-retinienne diffuse (1 cas) et avec la dystrophie reticulee (1 cas). Les deux dernieres associations n’ont jamais ete consignees dans la revue de la litterature consultee. Discussion La pigmentation papillo-retinienne a une frequence rare, elle est benigne et impose des aspects de diagnostic differentiel. L’absence de correlations pathogeniques entre les affections associees peut conclure a des associations fortuites. Conclusion La meilleure connaissance et le suivi des aspects cliniques de pigmentation papillo-retinienne permet d’eliminer les difficiles diagnostics differentiels.