NR16 Syndrome de sturge weber : presentation clinique et donnees de l’imagerie neuro-radiologique

Objectifs Presenter le role de l’imagerie dans le diagnostic precoce du syndrome de Sturge Weber (SW) a travers 6 cas. Materiels et methodes Six cas de syndrome de S. W survenus chez 3 filles et 3 garcons âges de 1 an et demi a 7 ans (âge moyen : 4 ans 1/2) presentant tous un angiome facial (sauf 1) avec des convul sions recurrentes et un retard psychomoteur (n = 2). L’IRM a ete rea lisee dans 2 cas, et la TDM dans 5 cas. Resultats En TDM, 4 enfants presentaient des calcifications dessinant les circonvolutions cerebrales qui etaient punctiformes (n = 1). Une prise de contraste leptomeningee en regard de ces calcifications est notee 4 fois. Chez le 5 e enfant, on ne notait que le rehaussement leptomeninge parieto-occipital. L’IRM a permis de demontrer l’angiome leptomeninge sur les sequences injectees. Etaient egalement notees une hypertrophie du plexus choroide (n = 2) et une hemiatrophie cerebrale (n = 3). Conclusion Le diagnostic d’angiomatose de S. W associe la constatation d’un angiome facial plan et un angiome hemispherique cortico-piemerien homolateral. L’IRM et la TDM avec injection du produit de contraste permettent un diagnostic precoce avant l’apparition de calcification et d’atrophie ameliorant ainsi le pronostic neuropsychique des patients.