Évaluation des résultats de la splénectomie partielle au cours de la β-thalassémie homozygote. À propos de 27 cas

La Beta-thalassemie homozygote est une anemie hemolytique constitutionnelle caracterisee par une splenomegalie qui peut atteindre un volume important. Elle constitue une bonne indication a la splenectomie totale. Toutefois cette intervention fait courir le risque maintenant bien connu d'infections graves, parfois mortelles surtout chez les malades tres jeunes. Cela nous amene a tenter des splenectomies partielles aboutissant theoriquement aux memes resultats quant a la suppression de la gene et a la reduction de l'hemolyse et de l'hypersplenisme avec cependant, la preservation de l'immunite des malades. 28 splenectomies partielles ont ete pratiquees chez 27 enfants atteints de β-thalassemie homozygote dans le service de chirurgie du CHU Farhat Hached de Sousse. L'absence d'infection grave (recul 18 mois a 15 ans) chez tous nos patients et la reduction des besoins transfusionnels font de cette intervention une bonne indication pour l'amelioration des conditions des patients porteurs de β-thalassemie homozygote qui retrouvent un meilleur confort personnel et une meilleure croissance staturo-ponderale en particulier pour les enfants en bas-âge.