Síndrome y enfermedad de Moyamoya Moyamoya syndrome and disease

RESUMEN La enfermedad de Moyamoya es una patologia cerebrovascular, de causa desconocida e infrecuente en poblacion occidental; se reconoce como evento isquemico en la edad pediatrica, secundario a estenosis progresiva de la por-cion intracraneal de la arteria carotida interna y ramas principales. Esto ocasiona reduccion del flujo de los vasos mayores de la circulacion anterior y provoca desarrollo compensatorio de pequenos vasos colaterales; el manejo puede ser conservador o quirurgico. Se describen 4 casos pediatricos diagnosticados, manejados y seguidos en la consulta de neuropediatria, uno de ellos corresponde a un sindrome de Moyamoya, y los otros a enfermedad, a 3 pacientes se les realizo manejo conservador y a uno amanejo quirurgico. PALABRAS CLAVES. Enfermedad de Moyamoya, Sindrome de Down, Accidente Cerebrovascular, Revascula-rizacion Cerebral (DeCS). (Eugenia Espinosa, Angela Ortiz, Sandra Ardila, Lisseth Cabarcas, Nury Mancilla. Sindrome y enfermedad de Moyamoya: reporte de 4 casos pediatricos. Acta Neurol Colomb 2011;27:165-171).