Abcès cérébral et maladie de Rendu-Osler-Weber : pensez à rechercher des malformations artérioveineuses pulmonaires

Introduction La maladie de Rendu-Osler-Weber (MROW) ou telangiectasie hemorragique hereditaire atteint 1/5000 a 1/8000 personnes [1] . Elle est caracterisee par la presence d’epistaxis recidivantes, de telangiectasies cutaneomuqueuses et de malformations arterioveineuses (MAV) viscerales. C’est une maladie genetique de transmission autosomique dominante faisant intervenir plusieurs genes impliques dans la signalisation du TGF induisant une hyper-proliferation endotheliale. Observation Nous rapportons les cas d’une patiente de 68 ans (60 kg, 156 cm) aux antecedents de MROW avec MAV pulmonaires embolisees et cerebelleuse adressee pour prise en charge d’une alteration de l’etat general avec confusion et hyperthermie > 39 °C. Realisation d’un scanner puis d’une IRM cerebrale retrouvant un abces cerebral occipital droit associe a une communication ventriculaire avec ventriculite. A noter que la patiente avait recu une antibiotherapie par olfoxacine pendant 14 jour en traitement d’une pyelonephrite droite a Escherichia coli la semaine precedente. Une ponction lombaire fut realisee retrouvant une proteinorachie augmentee a 3,61 g/l, une glycorachie diminuee a 0,06 mmol/l sans germe visible au direct. Initiation d’une bi-antibiotherapie par cefotaxime 2,5 g toutes les 6 heures et metronidazole 500 mg toutes les 8 heures. Devant la degradation de la vigilance, decision de mise en place d’une derivation ventriculaire externe (DVE) droite avec realisation de prelevements. Realisation d’une echographie cardiaque ne retrouvant pas d’endocardite. Dans ce contexte de MROW avec MAV pulmonaire connues realisation d’un angioscanner thoracique mettent en evidence 3 nouvelles MAV secondairement embolisees. L’evolution fut favorable, malheureusement les hemocultures, les ponctions lombaires et les prelevements sur DVE n’ont recouvre aucun germe. L’infection fut probablement decapitee par la prise d’ofloxacine recente. Nous avons conclu a un abces cerebral avec ventriculite possiblement favorise par un shunt droit gauche secondaire a des MAV pulmonaires. Discussion La frequence des MAV pulmonaires dans la MROW est estimee entre 15 a 45 % [1] , [2] . Elles sont le plus souvent asymptomatiques. Cependant, elles peuvent etre a l’origine d’hypoxie chronique, d’hemoptysie, d’hemothorax ou de complications neurologiques centrales (accident vasculaire cerebral et abces cerebral). Les complications cerebrales sont en relation avec le shunt droit-gauche qui facilite le passage d’emboles septiques ou aseptiques dans la circulation cerebrale. Le nombre de MAV pulmonaires est correle de maniere significative avec le risque d’abces cerebral et le diametre de l’artere nourriciere avec le risque d’accidents ischemiques [3] . Les patients porteurs de MAV pulmonaires doivent etre informes du risque infectieux et il doit leur etre propose une antibioprophylaxie au meme titre que celle proposee aux patients ayant une valvulopathie a risque d’endocardite. L’angioscanner pulmonaire est l’examen de preference pour le depistage de ces MAV et l’embolisation le traitement de choix. Conclusion En cas d’abces cerebral ou d’accident vasculaire cerebral chez un patient atteint d’une maladie de Rendu–Osler-Weber, il faut penser a rechercher des MAV pulmonaires a l’origine d’un shunt droit-gauche.