Histiocytose langerhansienne et maladie d'Erdheim-Chester : Une association probablement non fortuite

Introduction. La maladie d'Erdheim-Chester (MEC) est une forme rare d'histiocytose non langerhansienne multiviscerale. Nous presentons un cas de MEC associe a une histiocytose langerhansienne (HCL). Observation. Une femme de 46ans etait hospitalisee pour le bilan etiologique d'ulcerations vulvaires chroniques. La biopsie confirmait le diagnostic d'HCL mais une MEC etait suspectee sur les radiographies osseuses puis confirmee histologiquement. Sous traitement (vinblastine, prednisone), de nouvelles localisations histiocytaires apparaissaient, en particulier neurologiques et cutanees, entrainant le deces de la malade. L'examen autopsique confirmait l'association d'une HCL cutaneomuqueuse a une MEC osseuse et neurologique, l'encephale etant le siege d'une proliferation histiocytaire d'allure intermediaire. Discussion. La MEC est definie par des arguments epidemiologiques, cliniques, radiologiques et histologiques qui la distinguent nettement de l'HCL. Cette distinction est trouvee dans les classifications actuelles des histiocytoses qui ne suggerent aucun rapport entre ces deux affections. Toutefois, notre observation et les six observations semblables de la litterature soulignent l'existence probable d'un rapport entre ces deux proliferations histiocytaires differentes (cellules de Langerhans/cellules dendritiques pour l'HCL et monocytes/macrophages pour la MEC). la maladie d'Erdheim-Chester etant peut-etre une forme evolutive de l'histiocytose langerhansienne.