Fibromatose à révélation échographique anténatale

Nous rapportons un premier cas de fibromatose agressive revelee par echographie antenatale sous la forme d'une tumeur fœtale dont la nature n'a ete diagnostiquee qu'apres la naissance. L'enfant a ete traite par chimiotherapie. A l'âge de 27 mois, il gardait comme sequelle une masse sclereuse du tronc responsable d'une importante scoliose. La fibromatose se presente comme une tumeur fibreuse a malignite locale. Son evolution, difficilement previsible, est caracterisee par la frequence des recidives apres traitement et la possibilite de regression spontanee. Les modalites therapeutiques (chirurgie, radiotherapie, chimiotherapie) sont a discuter au cas par cas. Dans la pathogenie interviendraient des facteurs hormonaux et une expression inappropriee d'oncogenes