Une maladie de Horton se révélant être une amylose AL

Introduction L’amylose est une pathologie systemique se caracterisant par la presence de depots amyloides, visible en coloration rouge Congo sur l’analyse anatomo-pathologique des tissus. Dans l’amylose AL, c’est une chaine legere monoclonale d’immunoglobuline qui constitue le precurseur proteique des depots. Elle peut toucher differents organes dont les plus frequents sont le cœur, et le rein et le foie. C’est une pathologie qui presente une expression clinique extremement variable. La maladie de Horton est une arterite a cellules geantes, touchant le plus frequemment les patients de plus de 50 ans. Ses symptomes principaux dont des cephalees, une claudication de la mâchoire, une hyperesthesie du cuir chevelu, et une alteration de l’etat general. Le gold standard pour poser le diagnostic est la biopsie des arteres temporales. Observation Mr L., un patient de 85 ans s’est presente a la consultation de proctologie pour des lesions anales evoluant depuis plusieurs mois. Des biopsies ont ete realisees et ont permis la mise en evidence de lesions specifiques d’amylose AL localisees au derme de la region peri-anale. L’electrophorese des proteines seriques realisee suite a ces resultats anatomo-pathologiques retrouvait un profil de dysglobulinemie monoclonale a chaines legeres lambda. ll a ete hospitalise dans le service de Medecine Interne du CHU d’Amiens pour le bilan de cette amylose AL. L’echographie cardiaque par voie transthoraciqu montrait une cardiomyopathie hypertrophique homogene debutante avec un septum interventriculaire brillant. La biopsie des glandes salivaires accessoires retrouvait de severes lesions des parois vasculaires. A l’interrogatoire, le patient rapporte des douleurs a la mastication, une claudication intermittente de la mâchoire, une hyperesthesie du cuir chevelu. L’examen clinique des arteres temporales est sans particularite. Le patient presente une macroglossie. Il beneficiera d’un examen ophtalmologique devant une amputation du champ visuel superieur de l’œil gauche qui mettra en evidence une neuropathie ischemique anterieure aigue (NOIAA). Devant ce tableau, nous suspectons une maladie de Horton et demandons la realisation d’une biopsie de l’artere temporale. L’examen microscopique permet d’observer un elargissement fibreux de l’intima et l’adventice est le siege d’un infiltrat inflammatoire mononucle. Aucun granulome ou cellules geantes ne sont observes. La coloration au rouge Congo de cette biopsie montre de volumineux depots amyloides. Cette analyse anatomo-pathologique des arteres temporales revoque donc le diagnostique de maladie de Horton et met en evidence une nouvelle localisation de l’amylose AL. Discussion Plusieurs cas similaires sont presentes dans la litterature. Une amylose AL a meme ete parfois decouverte au cours d’un bilan de NOIAA ou de symptomes evocateurs d’arterite a cellules geantes au cours du bilan. Ainsi, Neri et al. en 2013 presentent un cas d’une patiente de 64 ans hospitalisee pour bilan d’une NOIAA permettant la decouverte d’une amylose AL sur la biopsie des arteres temporales. Tron et al. presentent un cas d’amylose AL diagnostiquee sur des symptomes evocateurs d’arterite a cellules geantes et qui ont totalement regresse apres une corticotherapie pendant 3 ans. Emmungil et al. presentent un dossier d’une patiente qui avait recu une corticotherapie pour une NOIAA sans biopsie des arteres temporales. A distance de cette corticotherapie, apparition d’une macroglossie, de troubles de la marche, d’une asthenie, d’un syndrome inflammatoire… La recherche etiologique a mis en evidence une amylose AL. D’autres auteurs ont rapporte des cas cliniques similaires (Taillan, Audemard, Pantoja, Hamidou…). Cette atteinte amyloide des arteres temporales ne doit donc pas etre meconnue. Conclusion L’amylose AL apparait dans cette observation comme un diagnostic differentiel relativement frequent de la maladie de Horton. L’analyse avec coloration au rouge Congo ne doit donc pas etre omise devant des symptomes evocateurs d’une vascularite a cellules geantes.