Éruption polymorphe de la grossesse associée à une hémophilie acquise A

Resume Introduction L’hemophilie acquise A (HAA) est une maladie rare et grave. Son association a des maladies cutanees a ete occasionnellement decrite. Nous rapportons une observation d’HAA du post-partum associee a une eruption polymorphe de la grossesse (EPG) atypique. Observation Une femme de 27 ans developpait, apres l’accouchement de son second enfant, une eruption prurigineuse generalisee, erythemato-papuleuse et vesiculeuse, avec des aspects en cocardes. L’hypothese d’une pemphigoide de la grossesse etait ecartee par la negativite des examens immunopathologiques et le diagnostic d’EPG etait retenu. Il existait un allongement du temps de cephaline activee, non-corrige par l’adjonction de plasma temoin, avec un taux de prothrombine normal. L’effondrement du facteur VIII et la presence d’anticorps antifacteur VIII confirmaient l’HAA. Des epistaxis et des gingivorragies motivaient un traitement par facteur VII recombinant active intraveineux, puis une perfusion d’immunoglobulines polyvalentes et une corticotherapie generale. Les deux affections regressaient parallelement en quelques semaines. Discussion Cette observation est originale par la presentation clinique atypique et severe de l’EPG et son association a une HAA. L’HAA est liee a l’apparition d’autoanticorps antifacteur VIII. Elle survient le plus souvent isolement, mais a deja ete rapportee au cours de la grossesse et du post-partum ou en association a differentes dermatoses dont la pemphigoide bulleuse – mais jamais a notre connaissance a une EPG ou a une pemphigoide de la grossesse. Les mecanismes en cause dans cette association, probablement non fortuite, d’une EPG et d’une HAA, ainsi que le risque de recidive de ces affections lors de grossesses ulterieures, restent a determiner.