Évolution clinique et prise en charge thérapeutique du sarcome de Kaposi classique et endémique

Introduction Le sarcome de Kaposi (SK) est une maladie lympho-angioproliferative liee au HHV8, qui se caracterise par 4 sous-types cliniques : post-transplantation, epidemique, endemique et classique. Bien que plusieurs etudes aient decrit l’evolution clinique du SK epidemique et post-transplantation, l’absence de grandes cohortes de SK classique/endemique a empeche une telle caracterisation. Materiel et methodes Notre etude vise a decrire l’evolution clinique du sarcome de Kaposi classique/endemique et a identifier les facteurs de risque d’initiation et de reponse au traitement systemique. Nous avons realise une etude monocentrique retrospective incluant 160 patients atteints de SK classique/endemique diagnostiques entre 1990 et 2013. Resultats L’âge median etait de 62,6 ans [IQR : 54,5 ;72,4] et le sex-ratio etait de 140/20. Au cours d’un suivi median de 4,8 ans, 14 % des patients n’ont eu besoin d’aucun traitement, tandis que 44 % et 41 % ont eu besoin de traitements locaux et systemiques (TS) respectivement. Parmi les 66 patients qui ont eu besoin d’un TS, 53 % ont eu plus d’une ligne de traitement. L’incidence cumulee de l’initiation d’un traitement systemique apres deux ans de suivi etait de 28,4 % [IC95 % : 20,5 ;35,5], et le temps median entre le diagnostic et le TS etait de 8,8 ans [IC95 % : 4,7 ;12,7]. Le risque instantane d’initiation d’un TS diminuait avec le temps. L’analyse multivariee a identifie 5 facteurs de risque de TS : un delai plus long entre les premiers symptomes et le diagnostic (HR : 1,06 IC95 % : 1,01 ;1,1), un sous-type endemique par rapport au sous-type classique (HR : 3,64 [IC65 % : 1,88 ;7,07]), un nombre total de lesions > 10 (HR : 3,19 [IC95 % : 1,57 ;6,48] entre 10 a 100 lesions et HR : 3,86 [IC95 % : 1,64 ;9,06] quand > 100 lesions), une localisation viscerale (HR : 2,00 [IC95 % : 1,04 ;3,83]) et la presence d’un lymphœdeme (HR : 2,18 [IC95 % : 1,18 ; 4,04]). La meilleure reponse globale a la premiere ligne de TS etait une RC chez 14 % des patients, une RP chez 69 %, une MS chez 8 % et une MP chez 9 %. Le type de traitement systemique, le type de SK, l’âge et le delai entre le diagnostic et le TS n’etaient pas associes a la reponse. Etant donne l’evolution chronique du SK et l’impact du TS sur la qualite de vie, nous avons evalue l’intervalle sans traitement. La duree moyenne sans traitement au cours des 5 premieres annees suivant le TS etait de 44 mois pour les patients traites par interferon et de 44,6 mois pour les patients traites par chimiotherapie (difference moyenne : −0,5 mois [IC95 % : −9,5 ;4,9]). Discussion Notre etude revele les principaux facteurs de risque du TS dans le SK classique/endemique. Aucune difference majeure d’efficacite n’a ete observee entre les traitements classiquement utilises dans le SK (interferon et chimiotherapie), ce qui permet de choisir le traitement en fonction des comorbidites du patient.