Le dermatofibrosarcome de Darier–Ferrand : étude de 49 cas

Introduction Le dermatofibrosarcome de Darier–Ferrand (DFS) est une tumeur rare, caracterisee par une forte agressivite locale et un potentiel metastatique faible. Le but de notre etude etait de decrire les aspects epidemiologiques, cliniques, anatomopathologiques, therapeutiques et evolutifs avec comparaison aux donnees de la litterature. Patients et methodes Etude retrospective des dossiers de DFS sur une periode de 36 ans (1981 a mai 2017). Le diagnostic, evoque cliniquement, etait retenu apres examen anatomopathologique effectue sur une biopsie cutanee ou une piece operatoire. Resultats Quarante-neuf cas de DFS (22 hommes et 27 femmes) avaient un âge moyen de 48,2 ans (17 a 84 ans). Cinq cas (10 %) etaient apparus avant l’âge de 15 ans, dont un cas congenital. Il s’agissait d’une recidive dans 12 % des cas. La notion de traumatisme local etait rapportee par 5 patients. Le delai moyen de consultation etait de 5,6 ans (1 mois a 30 ans). Les aspects cliniques etaient : un nodule unique (59,2 %), un placard multinodulaire (32,6 %) et une plaque (8,2 %). La taille moyenne etait de 4,7 cm (1 a 20 cm). Le tronc etait la localisation preferentielle (55,1 %), suivi par les membres (26,5 %) et l’extremite cephalique (18,4 %). La confirmation anatomopathologique etait constante (proliferation dermo-hypodermique de faisceaux courts entrecroises d’architecture storiforme, composes de cellules fusiformes uniformes peu ou moderement atypiques). Deux variantes histologiques etaient notees : DFS myxoide (2 cas) et DFS pigmente (tumeur de Bednar) (1 cas). L’etude immunohistochimique de 34 cas (69 %) montrait toujours un marquage diffus et intense pour le CD34. Aucune metastase ganglionnaire ou a distance n’a ete retrouvee. Chez les 46 patients operes, l’exerese chirurgicale etait large avec des marges laterales de securite allant de 2 a 10 cm. La reprise chirurgicale etait indiquee chez 4 malades devant des limites atteintes. Aucun patient n’a eu une radiotherapie ou therapie ciblee. Une recidive locale etait notee dans 8 cas (16 %) avec un delai moyen de 12,5 mois, plus frequente chez les patients ayant eu une exerese avec des marges inferieures a 3 cm (62,5 %). Sept patients etaient perdus de vue ( Fig. 1 ). Discussion Nos donnees sont comparables aux autres series de la litterature. Cependant, elles sont particulieres par la predominance feminine, la frequence des formes infantiles (10 %) et des recidives en cas de marges d’exerese inferieures a 3 cm. Le diagnostic est confirme histologiquement, le recours a l’immunohistochimie se fait en cas de doute diagnostic. L’exerese chirurgicale, moyen majeur du traitement curatif du DFS, est fonction des sieges anatomiques, fonctionnels et d’unites esthetiques. Le pronostic du DFS est caracterise par son fort potentiel de recidive, ce dernier varie en fonction des marges d’exereses. Conclusion Le DFS est de bon pronostic lorsque le traitement est precoce et bien indique mais exige neanmoins une surveillance clinique prolongee, certaines recidives etant tres tardives.