Syndromes de fuite capillaire secondaires : une revue systématique de la littérature

Introduction Le syndrome de fuite capillaire (SFC) est un syndrome rare caracterise par la survenue d’œdemes avec hypotension arterielle, hemoconcentration et hypoalbuminemie paradoxale. Le SFC peut etre idiopathique (syndrome de Clarkson) ou secondaire a de nombreuses pathologies et traitements qui restent imparfaitement decrits. L’objectif de cette etude etait de preciser les caracteristiques cliniques et biologiques, les etiologies, la physiopathologie et les traitements proposes au cours des formes secondaires de SFC, afin d’en preciser la prise en charge diagnostique et therapeutique. Patients et methodes Nous avons realise une revue systematique de la litterature (base Medline) afin d’identifier les articles relatifs au SFC publies jusqu’en fevrier 2014, a partir des mots-cles « capillary leak syndrome » et « hyperpermeability syndrome ». La selection des references pertinentes et l’identification de celles rapportant des formes secondaires de SFC ont ete realisees independamment par 2 auteurs, puis en consensus avec un troisieme. Resultats Nous avons identifie 412 publications relatives au SFC, dont 244 rapportant des formes secondaires et 168 des formes idiopathiques. Les formes secondaires de SFC sont principalement associees aux medicaments (66 % des cas, au premier rang desquels figurent l’IL-2 recombinant, les interferons, certaines chimiotherapies anticancereuses et les facteurs de croissance leucocytaires), aux hemopathies malignes (5 %, representees par les syndromes lymphoproliferatifs [ n  = 7], leucemies [ n  = 1] et syndromes d’activation macrophagique pediatriques), a la maladie du greffon contre l’hote (9 %), aux infections (7 %, qu’elles soient virales : fievres hemorragiques virales, grippe [ n  = 1], rotavirus [ n  = 1], EBV [ n  = 1] ; ou bacteriennes : Brucella [ n  = 2], Chlamydia [ n  = 1]), a certaines pathologies dermatologiques (psoriasis [ n  = 3], lymphomes T cutanes [ n  = 2], maladie d’Ofuji [ n  = 1]), a la chirurgie cardiaque sous circulation extracorporelle, ainsi qu’au syndrome d’hyperstimulation ovarienne (prevalence de 0,2 a 2 %). Le diagnostic de SFC idiopathique est evoque en l’absence de circonstance favorisante, et ce d’autant plus qu’il existe une immunoglobuline monoclonale IgG kappa dans la majorite des cas, devant le caractere recidivant des crises, l’absence d’atteinte pulmonaire initiale, et le respect de la conscience malgre une pression arterielle effondree. Le traitement comporte si possible l’eviction du facteur declenchant, et surtout des mesures reanimatoires symptomatiques (remplissage prudent et amines vasoactives si necessaire). Le pronostic du SFC est severe quelle qu’en soit la cause. Conclusion Les formes secondaires de SFC sont principalement associees a certains medicaments, aux hemopathies malignes et a leur traitement, aux infections en particulier virales, aux pathologies dermatologiques, a la chirurgie cardiaque sous circulation extracorporelle ainsi qu’au syndrome d’hyperstimulation ovarienne. Des progres dans la connaissance des mecanismes physiopathologiques a l’origine de la fuite capillaire sont essentiels afin de pouvoir proposer a terme des traitements preventifs ou curatifs plus cibles pour ameliorer le pronostic de ce syndrome rare mais grave.