Aspects évolutifs de l'hémosidérose pulmonaire idiopathique de l'enfant : à propos de huit cas

L'hemosiderose pulmonaire idiopathique est une affection caracterisee par des hemorragies intra-alveolaires conduisant a une fibrose pulmonaire. Ce travail decrit l'evolution de 8 patients atteints d'hemosiderose pulmonaire idiopathique. Il s'agit d'une etude retrospective portant sur 12 ans, d'enfants hospitalises dans deux services, l'un de pneumologie pediatrique et l'autre de pediatrie. Les enfants encore vivants ont eu un bilan immuno-allergologique et une etude de la muqueuse intestinale. Sur la periode de 12 ans, 8 cas d'hemosiderose pulmonaire ont ete diagnostiques. La duree moyenne d'evolution etait de 6 ans 1/2. Sur les 8 patients etudies, deux sont decedes, deux ont evolue vers une insuffisance respiratoire chronique et un autre presentait un trouble ventilatoire restrictif. Une manifestation extra pulmonaire etait associee a l'hemosiderose pulmonaire dans la moitie des cas : il s'agissait d'un vitiligo, d'une cardiomyopathie, d'une glomerulonephrite endocapillaire et d'une maladie cœliaque. L'evolution de l'hemosiderose pulmonaire idiopathique de l'enfant est severe. Son pronostic imprevisible justifie la recherche approfondie d'un agent causal.