Nævus de Spitz desmoplasique : analyse histopathologique et comparative avec le mélanome desmoplasique

Resume Introduction Le naevus de Spitz desmoplasique est une variante rare des tumeurs spitzoides, souvent situees sur les membres des enfants et des jeunes adultes. Il est constitue d’une proliferation principalement dermique de grandes cellules epithelioides ou fusiformes, dans un stroma riche en fibres de collagene epaissies et eosinophiles. Cette entite histologique peut etre confondue, cliniquement et histologiquement, avec les lesions fibreuses cutanees et avec la variante desmoplasique du melanome. En raison de cette confusion possible, nous avons essaye d’etablir les criteres histologiques utiles au diagnostic en les comparant avec ceux du melanome desmoplasique et en les confrontant aux donnees cliniques et demographiques de chaque entite. Materiel et methodes Nous avons revu les lames histologiques de 28 cas de naevus de Spitz desmoplasique et 13 cas de melanome desmoplasique, obtenues a partir des archives du laboratoire de dermatopathologie Pinkus (Monroe, MI, Etats-Unis) durant la periode de 1993 a 2005. Les caracteristiques histologiques et les donnees cliniques et demographiques ont ete analysees. Resultats Le naevus de Spitz desmoplasique etait plus frequent chez les femmes jeunes (sex-ratio H/F = 0,4 – âge moyen de 28,2 ans), alors que l’âge moyen des patients atteints d’un melanome desmoplasique etait de 75 ans, sans predominance feminine (sex-ratio H/F = 1,1). Histologiquement, la symetrie et la bonne limitation de la lesion, la diminution de la taille des melanocytes avec la profondeur et une atteinte peri-annexielle etaient significativement plus frequentes dans les naevus de Spitz desmoplasiques. En revanche, une elastose solaire, une proliferation lentigineuse intraepidermique des melanocytes, des theques epidermiques de taille et de forme variables, une migration pagetoide, des mitoses dermiques, un infiltrat inflammatoire lymphocytaire dense et un neurotropisme etaient plus souvent observes dans le groupe des melanomes desmoplasiques. L’hyperplasie epidermique, l’infiltrat inflammatoire minime a modere (interstitiel et disperse), et la presence de corps hyalins de Kamino, n’etaient pas differents entre les deux groupes. Conclusion Notre etude souligne la necessite de prendre en consideration l’ensemble des criteres architecturaux et histologiques pour differentier le naevus de Spitz desmoplasique du melanome desmoplasique ; le jeune âge est aussi un element essentiel en faveur de la benignite, les autres donnees cliniques etant peu discriminantes. Elle montre, en outre, l’importance d’une exerese complete dans la demarche diagnostique.