Ausencia del receptor CD16b en neutrófilos

Se presentan dos pacientes (mujeres de 41 y 15 anos de edad) con ausencia del receptor para el fragmento Fc de IgG, CD16b en neutrofilos (fenotipo "null"). El caso 1 fue referida al laboratorio con diagnostico de hemoglobinuria nocturna paroxistica y el caso 2) con diagnostico presuntivo de neutropenia inmune. En ambos casos se comprobo por citometria de flujo la ausencia de expresion de CD16b, sin deficiencias en la expresion de otras moleculas del sistema de alloantigenos propios de neutrofilos ni defectos en el anclaje a membrana por glicosil fosfatidil inositol (GPI). Las manifestaciones clinicas en ambas pacientes: anemia en el caso 1 y leucopenia en el caso 2 no pueden ser atribuidas exclusivamente a la carencia de CD16b, ya que otros receptores para Fc de IgG (CD32 y CD64) podrian suplir la funcion de CD16b. Sin embargo, es importante tener en cuenta esta rara deficiencia (b y neutropenia isoinmune natal transitoria en ninos nacidos de mujeres con fenotipo "null".(AU) Occurrence of the rare CD16b deficiency ("null" phenotype) in neutrophils from two female patients (41 and 15 years old) is reported. The first case was referred with a diagnosis of anemia related to paroxistic nocturnal hemoglobinuria and the second case, with presumptive diagnosis of immune neutropenia. In both cases, absence of CD16b expression was determined by flow cytometry without deficiencies of other neutrophil alloantigens or defects of membrane anchorage through glycosil phosphatydil inositol (GPI) linkage. Clinical manifestations in both patients could not be attributed exclusively to the absence of CD16b, as other receptors for the IgG Fc fragment (CD32 and CD64) could compensate this deficiency that occurs in