Intrahepatic portal-hepatic venous shunt with portal aneurysmal dilatation diagnosed by color Doppler imaging. Report of two cases.

症例1は36歳男性.上腹部痛を主訴に来院.スクリーニングの超音波検査(US)にて左門脈枝および中肝静脈に接する瘤状の嚢胞性病変を指摘され入院となった.カラードプラ検査では,この瘤状病変内に明らかな血流シグナルが認められ,血管性病変であることが判明した.さらにこの瘤内には門脈枝より血流が流入し,肝静脈へと血流が流出していることが確認され,門脈瘤を伴う肝内門脈肝静脈短絡症と診断された.症例2は,78歳男性.軽い脳症症状を有するため施行したスクリーニングのUSにて肝内嚢胞性病変を指摘されカラードプラ検査にて,瘤状拡張を伴う門脈肝静脈短絡症と診断された.これら2例はともに肝機能検査,肝生検組織像ともに正常であったが,アンモニア値の上昇,ICG15分値の停滞を認めた.パルスドプラ法により求めた短絡部血流量の総門脈血流量に対する比(短絡率)はそれぞれ22%(症例1),29%(症例2)と低値であり症例1は無症状,症例2の肝性脳症は内科的にコントロールされたことより短絡部に対する治療は行わず現在,経過観察中である.