Prise en charge des maladies neuro-métaboliques : état des lieux des rétrocessions à l’hôpital Robert-Debré

Introduction et objectifs L’hopital pediatrique Robert-Debre est centre de reference des maladies neuro-metaboliques. Les objectifs de ce travail sont de dresser un etat des lieux des pratiques dans le traitement des maladies neuro-metaboliques et d’editer un panorama des medicaments prescrits par mise en commun des connaissances cliniques et pharmaceutiques. Methodes Une etude retrospective d’un an a ete menee par analyse des dispensations en retrocession (extraction sur logiciels PHEDRA et COPILOTE) et des preparations magistrales realisees (extraction manuelle a partir de l’ordonnancier du preparatoire). Dans un second temps, un recueil de donnees cliniques a ete realise par des entretiens avec les neurologues. Resultats Au cours de la periode definie, 607 patients sont venus en retrocession : 63 (10 %) etaient suivis par le service de neurologie, et 29 (5 %) d’entre eux etaient atteints d’une pathologie neuro-metabolique. On retrouve 17 pathologies differentes dans cette cohorte de patients. Sur 104 medicaments retrocedes au cours de cette periode, 14 (13,46 %) concernent notre cohorte de patients avec 4 preparations magistrales (28 %), 5 specialites (29 %), 1 produit de nutrition (7 %) et 4 medicaments sous autorisation temporaire d’utilisation (ATU) (36 %). Discussion et conclusions La retrocession apporte une complexite dans la prise en charge et s’integre dans le circuit du patient neuro-metabolique. L’activite qu’elle engendre est non negligeable et necessite une coordination entre le service clinique, la pharmacie hospitaliere et de ville. La prise en charge de ces patients requiert une anticipation permanente. La bonne entente entre chaque professionnel est essentielle afin d’initier au plus vite une therapeutique chez des enfants dont le diagnostic est pose en majorite dans les six premiers mois de vie. Ce travail a permis de recenser les medicaments prescrits dans les maladies neuro-metaboliques en etroite collaboration avec le service de neurologie et servira de base a l’elaboration de fiches specifiques a chaque medicament. L’objectif a terme est de mettre en place un outil informatique « centre de reference » (Intranet/Extranet) : « METABO’NET ®  », consultable par tous les professionnels de sante.