Un cas original d’hypertrophie des surrénales avec insuffisance surrénalienne périphérique

2016 
Introduction Devant une hypertrophie bilaterale des surrenales associee a une insuffisance surrenalienne peripherique, le lymphome primitif peut etre evoque. Son diagnostic n’est pas toujours aise, d’autant que les formes intravasculaires ne s’accompagnent pas d’adenomegalie. Cas clinique : un patient de 70 ans consulte pour asthenie et perte de poids. L’examen clinique est sans particularite, notamment pas d’adenomegalie. Le scanner thoraco–abdomino–pelvien retrouve deux surrenales hypertrophiques de 40 mm, de densite spontanee a 40UH avec un wash-out a 20 %, sans autres anomalie. Le bilan retrouve une insuffisance surrenalienne peripherique : cortisol a 8 h a 50nmol/L et ACTH a 440 pg/mL. Les derives methoxyles sont normaux. Quatre mois plus tard apparait un syndrome de la queue de cheval avec deficit moteur cote a 2/5 aux membres inferieurs, des troubles sphincteriens et une anesthesie en selle, evoquant une myeloradiculonevrite. L’IRM medullaire retrouve un hypersignal T0-L1 sans compression medullaire. Le bilan etiologique est negatif. La biopsie surrenalienne est en faveur d’un lymphome (CD45 + ) de type B (CD20 + ). La biopsie osteo-medullaire est normale. Discussion Les lymphomes primitifs surrenaliens sont des entites rares [1] , particulierement les formes intravasculaires [2] qui sont caracterisees par un envahissement localise dans des structures vasculaires, ce qui explique l’absence d’adenopathie. Par ailleurs, les atteintes neurologiques sont plutot cerebrales [2] , [3] et rarement medullaires.
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