Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand, une tumeur cutanée particulière: à propos de 32 cas et revue de la littérature

Le dermatofibrosarcome (DFS) est une tumeur fibreuse de la peau, de croissance lente, a tres haut risque de recidive locale, mais a potentiel metastatique faible. A partir d'une etude retrospective etalee sur une periode de 5 ans (decembre 2008 - decembre 2013), nous avons analyse les caracteristiques epidemiologiques et cliniques, le delai de diagnostic, le type de therapeutique et le devenir de 32 patients presentant des tumeurs de Darier et Ferrand histologiquement prouvees. Parmi les 32 patients, 10 se sont presentes initialement au service pour une recidive tumorale. Une discrete predominance masculine a ete notee. Les DFS touchent preferentiellement l'adulte jeune. Le delai diagnostique observe est en moyenne de 4 ans. Le tronc est la localisation preferentielle (60%), suivi par les extremites proximales (30%). Les 32 patients ont ete traites par exerese chirurgicale avec une marge de 5cm en surface, emportant en profondeur une barriere anatomique saine. La couverture de la perte de substance (PDS) a ete realisee apres confirmation anatomopathologique du caractere carcinologique de l'exerese, et a fait appel a differents moyens allant de la greffe cutanee aux lambeaux musculo –cutanes libres. L’evolution a ete marquee par la survenue d'une recidive tumorale chez 8 patients (3 cas parmi les tumeurs vues en premiere intention et 5 cas parmi les tumeurs vues en recidive) et les resultats ont ete juges satisfaisants sur le plan esthetique et fonctionnel. Le DFS de Darier et Ferrand est une tumeur dont le pronostic et le risque evolutif sont principalement lies au delai diagnostic et la qualite de la premiere exerese. Le diagnostic tardif, rend difficile la chirurgie d'exerese et de reconstruction Les possibilites de guerison en cas de chirurgie primaire bien conduite sont significativement superieures a celles d'une chirurgie de rattrapage. L'amelioration du pronostic passe par une prise en charge multidisciplinaire precoce et codifiee d'ou l'interet de la sensibilisation et de l'information du medecin generaliste pour le diagnostic precoce et l'orientation correcte de ces malades vers des centres specialises.