Encefalomielitis difusa aguda en la edad pediátrica

La encefalomielitis diseminada aguda (EMDA) es una enfermedad inflamatoria aguda del sistema nervioso central, inmunomediada, que es mas frecuente en la edad pediatrica. Su diagnostico se basa en la clinica, en la confirmacion del proceso desmielinizante agudo a traves de la resonancia magnetica y en la exclusion de otras posibles etiologias de acuerdo con los criterios propuestos en el consenso de expertos del “International Pediatric MS Study Group”. La evolucion de los conocimientos y los nuevos criterios diagnosticos justifican la revision del tema. Se realizo un estudio descriptivo y retrospectivo sobre la base de la revision de las historias clinicas de una serie consecutiva de 12 pacientes menores de 15 anos que ingresaron al Hospital Pediatrico del Centro Hospitalario Pereira Rossell con diagnostico de EMDA desde el 1 de enero del 2000 al 31 de diciembre del 2007 y su seguimiento posterior en la Catedra de Neuropediatria de la Facultad de Medicina y el Servicio de Neuropediatria de dicho hospital. Si bien se presentaron con una encefalopatia aguda severa, la evolucion fue buena en la mayoria de los pacientes, aunque 2 pacientes presentaron secuelas motoras y uno epilepsia secundaria y compromiso cognitivo. En 11 pacientes la enfermedad tuvo un curso monofasico. La importancia del seguimiento clinico e imagenologico radica en que existen formas menos frecuentes con recaidas o recurrencias. Tambien debe considerarse la posibilidad de que un primer evento desmielinizante, indistinguible de una EMDA, constituya el debut de una esclerosis multiple, como ocurrio en un caso de esta serie. Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM) is an acute inflammatory disease of the central nervous system, immune mediated, which is more common in childhood. Its diagnosis is based on clinical confirmation of acute demyelinating process through the MRI and the exclusion of other diagnoses according to the criteria proposed in the consensus of experts of the International Pediatric MS Study Group. The evolution of knowledge and new diagnostic criteria justify a revision of the item. We performed a retrospective descriptive study based on review of medical records of a consecutive series of 12 patients under age 15 admitted to the Pediatric Hospital Pereira Rossell Hospital Center with diagnosis of ADEM from 1 January 2000 to December 31, 2007 and its subsequent monitoring at the Chair of Pediatric Neurology, Faculty of Medicine and the Pediatric Neurology Service of the hospital. While presented with severe acute encephalopathy, the outcome was good in most patients, although two patients had motor sequelae and one secondary epilepsy and cognitive impairment. In 11 patients the disease had a monophasic course. The importance of clinical and imaging follow-up is that there are ways less frequent relapse or recurrence. It should also be considered a first demyelinating event, indistinguishable from ADEM, constitutes the debut of multiple sclerosis, as in a case of this series.