Kardiomyopathien bei Muskeldystrophien

Die Muskeldystrophien stellen eine diagnostische und therapeutische Herausforderung in der klinischen Medizin dar. Eine enge Zusammenarbeit zwischen Neurologen und Kardiologen im Sinne einer „Neurokardiologie“ erweitert nicht nur das Verstandnis fur diese Patientengruppe, sondern stellt eine Chance dar, relevante Herzrhythmusstorungen adaquat zu behandeln und Kardiomyopathieformen fruhzeitig zuzuordnen. Wenn auch das Verstandnis fur die Haufigkeit einer kardialen Beteiligung erst langsam wachst, sind die Muskeldystrophien doch bereits in den entsprechenden Leitlinien von ESC und DGK nicht nur allgemein unter die Kardiomyopathien subsumiert, sondern mit Empfehlungen fur eine fruhzeitige Device-Therapie gegen Herzrhythmusstorungen verankert. Es erscheint wichtig, dass wir als Kardiologen uns dieser Erkrankungsgruppe mehr zuwenden, da sie erstens bereits sehr junge Patienten betrifft und zweitens durch eine zielgerichtete Intervention deutliche symptomatische Verbesserungen erzielt werden konnen. Bei den meisten Patienten mit Muskeldystrophie liegt eine Erhohung der Kreatinkinase und/oder des Troponins vor. Durch die Anwendung der kardialen Magnetresonanztomografie ist es gelungen, myokardiale Schaden wie fokale Fibrosierungen bereits bei erhaltener oder nur leicht eingeschrankter Pumpfunktion zu detektieren. Damit ist zu erwarten, dass in Zukunft zumindest grenzwertige elektrokardiografische und echokardiografische Befunde besser eingeordnet werden konnen.